案例介绍

        患者，女，56岁，主诉：发现双眼视物成双18个月，右眼球突出16个月。18个月前无明显诱因发现双眼视物成双，无头痛、恶心呕吐，无眼痛畏光流泪，未行治疗，1个月后视物成双症状自行缓解。16个月前他人发现右眼球突出，呈缓慢渐进性发展，无眼痛、视物模糊，未行治疗。

        患者2年前曾就诊于某眼科医院，查B超示“右眼球后占位”，于武警医院行眼眶CT平扫示“右眼眶占位”。

        查体：

        神情，心率50次/分，心肺腹查体未见明显异常。

        眼科情况：

        视力：右：0.3(-1.50DS→0.8)左：0.3-2(-1.75DS→0.8)。右眼睑肿胀，未触及明显肿块，鼻侧球结膜充血(+)，角膜清亮，KP阴性，晶体未见明显混浊。眼底视盘界不清，色红，隆起约2D，视网膜静脉稍迂曲扩张，网膜未见明显出血及渗出，黄斑中心凹反光不见。

        左眼前节未见明显异常。眼底视盘界清，色淡，C/D约0.8，视盘血管向鼻侧移位，视网膜未见明显出血渗出，黄斑中心凹反光不见。右眼向前向外突出，右眼球向内、向下、向外运动均受限。眼球突出度：右21丨14左/105mm。

        辅助检查：

        眼B超示右眼球后占位，视盘水肿。眼彩超示;右眼球后探及一等回声团块，大小约21×19mm，边界尚清，团块内见少许血流信号。考虑右眼球后占位(性质待定);

        MRI平扫及增强示：右眼球后见一类圆形T1WI呈略低信号，T2WI为等高信号，信号均匀，大小为2.4×1.8cm，病灶呈宽基底与视神经管相连，并包绕视神经管，边界清楚，增强扫描后病灶呈均匀强化，可见“双轨征”，考虑：右眼球后占位，考虑右侧视神经鞘膜瘤可能性大;

        右眼球后占位(视神经鞘膜瘤?)

        【解析】

        视神经鞘脑膜瘤主要临床表现呈缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出，视力下降常在眼球突出后出现，视盘水肿、苍白，晚期视乳头萎缩。脑膜瘤可以发生在眼眶的任何部位，以发生在视神经鞘者最多。肿瘤最常发生于眶尖，沿视神经分布，主要临床表现呈缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出。

        视神经鞘脑膜瘤可发生于任何年龄[1]，文献报道的发病年龄为3~76岁，高峰年龄为30~40岁，平均年龄为38岁，女性发病率多于男性，比例为79：27[2]。Kang等[3]报道女性多见占67%，就诊时平均年龄48岁。年龄在35~45岁的女性，发现单侧眼球突出，并有不能矫正的视力障碍，应当首先警惕脑膜瘤的可能性。

        突眼≠甲亢

        很多人一提起突眼，就把它与甲亢等同起来。

        其实，甲状腺功能减退也可伴突眼，甲减和甲亢有共同的发病基础，两者均为自身免疫性甲状腺疾病，均可累及全身各器官。突眼不仅见于甲状腺疾病，不应被认为是甲亢特异性的体征，它亦可是其它全身疾病的一种表现，临床上因突眼而误诊误治延误病情的不在少数。诊断时要一定全面考虑，以免误诊，使患者失去最佳治疗时机。

        为强调眼病病变与甲状腺内分泌轴的关系，Weetman提出了甲状腺相关眼病的命名，美国眼科学会将其命名为甲状腺相关性免疫眼病(thyroid related immuneopthalmopathy TRIO)。凡有甲状腺功能亢进者称为甲状腺相关性免疫性眼病-Ⅰ，甲状腺功能正常者称为甲状腺相关性免疫性眼病-Ⅱ，甲状腺功能低下者称为甲状腺相关性免疫性眼病-Ⅲ。治疗上恢复甲状腺功能为正常，并可激素及免疫抑制剂治疗，亦可考虑球后照射放射治疗。

        非甲亢性突眼常见以下疾病

        1、炎症性眼球突出，可由眼眶急性炎症引起，如眼球筋膜炎、眼眶蜂窝组织炎、海绵窦血栓静脉炎等，也可由眼眶的慢性炎症如炎症细胞的浸润、纤维组织的增生等引起，临床表现与肿瘤相似，故称炎性假瘤;

        2、头部外伤性眼球突出常见于外伤后眼眶内出血或眼眶气肿;

        3、有报道大多数搏动性眼突病人为外伤性颈动脉海绵窦瘘所致;

        4、鼻窦肿瘤也是突眼的多见病因之一;

        5、白血病临床表现可表现为眼球突出，伴有眼睑、结膜或眶内出血，单侧突眼多见，少数可为双侧突眼，国内常有误诊报道;

        6、神经母细胞瘤有报道部分患者以突眼为首发症状，发生于眶内者多为转移性神经母细胞瘤，原发于眶内者少见;

        7、有报道眶内静脉曲张患者，可表现为间隙性单眼球突出;

        8、其它：眶内球外的良性占位病变如血管瘤、脑膜瘤、泪腺混合瘤、神经纤维瘤、眼眶蜂窝织炎、骨膜下脓肿、筛窦发育异常、筛窦粘液囊肿、多发性骨髓瘤、黏多糖病、突眼黏液水肿骨关节病综合征、颈内动脉海绵窦瘘性突眼、筛蝶窦囊肿、韦格纳肉芽肿病、眶静脉曲张等均可引起突眼;原发性甲状旁腺功能亢进伴单侧眼球突出[4]值得临床警惕。