【一般资料】

患者男性，21岁。

【现病史】

2009年1月发现颈前大小约为2cm×2cm肿物，2010年6月就诊于当地医院，行细针穿刺抽吸后肿物消失。2011年1月肿物复发，生长迅速，检查较前明显增大。2011年3月14日就诊于大连大学附属中山医院，

【体格检查】

可触及颏下大小6.0cm×4.0cm肿物，质硬、表面光滑、界清，随吞咽上下活动。

【辅助检查】

彩超示：甲状腺位置、大小、形态正常;颏下颈部以囊性为主的混合性回声团块(图1)。增强CT舌骨水平颈部多房性囊实性占位，平均CT值为22～55HU，与舌骨界限不清(图2)。

【治疗】

2011年3月17日全麻下行甲状舌管囊肿Sistrunk法手术切除，即切除囊肿，舌骨中部，并追踪切除与囊肿相连的条索状组织。术中冰冻示：甲状舌管癌(thyroglossalductcarcinoma，TDCa)，遂于肿物外1.5cm周围正常组织并联合舌骨体一并切除，未行甲状腺切除和颈部淋巴结清扫。术后病理示：TDCa，切缘无肿瘤。免疫组织化学示：TTF1(+)、CK19(+)、Tg(+)、S-100(+)、SMA(-)(图3)。术后行甲状腺CT，同位素扫描等检查，排除甲状腺存在原发肿瘤可能性，术后严密观察6年无复发，无颈部淋巴结及远处转移。

【讨论】

TDCa是极为罕见的恶性肿瘤，组织病理分型中最常见者为乳头状癌，约占80%以上，组织来源方面临床上均认为TDCa起源于甲状舌管内残余的甲状腺组织。临床表现类似于甲状舌管囊肿(thyroglossalductcyst，TDC)，难以鉴别，多数术后才能确诊。细针穿刺吸取物中，常发现大而不典型的鳞状细胞和(或)砂粒体。CT常见为呈多囊性实性结节，还可出现钙化、囊壁增厚、多房性结节。彩超示为不规则混合性团块，以囊性回声为主，内见多个分隔，实性部分可见强斑，内部血流信号明显。Joseph等提出诊断标准：TDCa或TDC中找到癌细胞，同时囊壁或管壁上可见正常的甲状腺滤泡和扁平上皮，甲状腺未发现异常。鉴别诊断为：1)皮样囊肿：常在颏下，位于口底肌群间，囊壁厚，表面光滑，囊腔内含半固体状皮脂性分泌物，不随吞咽或伸舌动作移动，穿刺可抽出乳白色豆腐渣分泌物;2)TDC：先天性疾病，颈前正中线上的囊性肿物，多见舌骨上下区，穿刺黏液性液体，多随吞咽或伸舌动作移动;3)甲状腺锥体叶乳头状癌：位于甲状腺峡部上方或左右叶上方，较TDCa或TDC位置低，查体与甲状腺无关，随吞咽上下移动，99mTc扫描发现肿物位于甲状腺锥体叶。术中见肿物与气管和锥体叶相连;4)此外，还应与舌下腺囊肿颌外型、血管瘤、鳃裂囊肿、囊性水瘤以及甲状腺乳头状癌囊性变相鉴别诊断。治疗和预后：常以手术治疗为主。在无侵犯包膜或无淋巴结转移，甲状腺形态和功能正常，无颈部、肝肺等器官转移情况下，应用Sistrunk法切除原发病灶，是目前公认的首选治疗方法。因TDCa是低度恶性肿瘤，区域淋巴结转移率仅为8%，一般不行预防性颈淋巴清扫，即使淋巴结转移，也仅行改良淋巴结清扫术或单纯摘除淋巴组织。当TDCa较大且侵犯包膜，且甲状腺异常，是否行甲状腺手术，争议较为广泛。TDCa预后较好，区域淋巴结转移率低，术后复发及肝肺等远处转移极其罕见，但是因TDCa病例罕见，收集和报道资料较少，且随访年限有限，远期疗效仍需长期观察。本例报道病例术后随访6年余，未见肿瘤复发、转移征象。