支气管动脉畸形是大咯血少见原因之一，是由于肺血管先天发育障碍所致，临床上常在造影检查时发现，文献报道较少。

病史：

患者为一27岁青年女性，既往患者在4年前有类似咯血史，在当地医院住院治疗后好转出院(资料已丢失，未明确诊断)。患者于入院2天前晚间打牌时突发咯血，鲜红血液，量约100ml，遂到当地医院急诊，行胸部CT检查示：双肺散在磨玻璃影，考虑双肺炎症。予抗感染、止血等治疗后出血停止，入院前1天再次咯血，血量约200ml，转至我院进一步治疗。自起病来精神差，食欲欠佳，大小便正常。

查体：

患儿发育正常，营养中等，神志清，正常步态。颈软，头颈五官无明显畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。右下肺叩诊实音，右下肺呼吸音低，可闻及少量湿啰音，余肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及杂音。肝脾肋下未及。神经查体无殊。

辅助检查：

胸部x线片：气管右偏，右肺野见大片密度增高影，右侧肋间隙较左侧略窄，右纵隔缘及右膈面显示不清，心影未见移位，左肺纹理清晰，左膈面光整，左侧肋膈角锐利

纤维支气管镜：术中见右侧支气管腔内有大量暗红色血凝块堵塞管腔，纤支镜不能通过，血凝块堵塞气管镜吸引管口，冲洗后仍不能吸出。左肺各叶段支气管黏膜无充血水肿，管腔通畅，未见新生物生长

支气管动脉造影DSA：右气管动脉明显扭曲，并呈局限性团块状改变，考虑右下支血管畸形，术中超选至右支气管动脉主干用明胶海绵碎塞右侧支气管动脉，复造影见右侧支气管动脉血流明显缓慢

血常规：RBC4.5*1012/L、HB99

简要解析：

本例的特点：(1)发病年龄较轻，可反复发生，咯血量常较大;(2)临床、纤支镜及影像学检查(包括缓解期)均不能明确原因(3)DSA检查发现支气管动脉扭曲，呈局限性团块状改变。本病由于发病率低，常被误诊为支气管扩张、肺炎、肺结核、肺癌等。故遇到不明原因大咯血时应考虑此病。血管造影可对支气管动脉畸形起到明确诊断的作用。

另外，大咯血为临床上棘手的病症，保守治疗的病死率可高达50%以上，多数因窒息而亡，而急性期手术的病死率在35%以上。支气管动脉栓塞治疗咯血后，该法已成为被广为接受的治疗大咯血和反复咯血较成熟的手段，可作为根治性手段，也可作为外科择期手术前的姑息性方法。