患者，女性，82岁。因“左眼眼睑肿胀1年”，于2012年9月在首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科就诊。患者主诉：1年前无明显诱因出现左眼眼睑肿胀，无眼红、眼痛、畏光及流泪，不伴恶心、呕吐。曾在当地医院就诊，未能确诊和治疗，建议转上级医院诊治，遂来我院就诊。

既往史：冠心病20年， 15年，高脂血症3年，双眼行超声乳化白内障吸除联合后房型人工晶状体植入术1年。全身体检未见其他明显异常。眼部检查：右眼视力0.6，左眼视力0.1，矫正均不提高。右眼眼压15 mmHg，左眼眼压16 mmHg。左眼睑明显肿胀，上睑下垂，泪腺区可触及大小约3 cm×2 cm肿物，质硬，活动度差，边界不清晰，无触痛感。双眼结膜轻度充血，双眼角膜清，角膜后沉着物(-)，前房中等深度，房水闪辉(-)，虹膜纹理清晰。右眼瞳孔圆，直径约3 mm，对光反射存在，人工晶状体在位;左眼瞳孔不圆，直径约5 mm，对光反射迟钝，人工晶状体向上方移位。双眼眼底检查未见异常。左眼球上转受限;右眼球各方向运动正常，眼球形态正常。

眼眶计算机X射线断层扫描检查：结果显示左眼眶外上象限肌锥内外间隙见不规则软组织密度影，边缘模糊，计算机X射线断层扫描值为51 HU，病变泪腺与眼上肌群、外直肌分界不清，眼球及视神经受压移位，眼球被包绕并向前外下突出。肿物邻近眶壁骨质可见变薄，在眼睑处增厚。眼眶磁共振成像( MRI)检查：结果显示左眼眶外上象限泪腺区可见1个等T1、等T2的肿块影，最大横断面大小约4.1 cm×2.8 cm，最大上下径约3.6 cm，病变与外直肌、眼上肌群及视神经分界不清，包绕眼球生长，眼球受压向前突出，并向内下方移位，增强后检查结果显示病变明显均匀强化。

MRI检查结果提示左眼眶外上象限占位性病变，考虑泪腺来源可能性大，性质待定，建议进行组织活检。门诊以“左眼眶内肿物，双眼人工晶状体眼，2型 ，冠心病，高脂血症”收入院治疗。患者入院后完善各项检查，于2012年11月在全麻下行“左眼眶内肿物切除术+病理组织学检查”。

术后病理组织学检查：结果显示左眼眶内淋巴组织高度增生，可见淋巴滤泡及生发中心形成，部分区域可见较多浆细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润，结缔组织增生，泪腺萎缩，部分区域淋巴细胞有非典型性增生。免疫组织化学染色检查，结果显示CD20部分(+)，CD45 Ro部分(+)，CD5部分(+)，PAX5部分(+)，CD43部分(+)，CD21FDC网(+)，CD10(-)，CD3部分(+)，Cyc,linDl(-)，BCl-2生发中心(-)，Bcl-6生发中心弱(+)，细胞因子(-)，MuMJ部分(+)，CD38部分(+)，免疫球蛋白G(IgG)部分(+)，IgG4(-)，Ki-67index生发中心(+)。结合免疫组织化学染色结果，病理诊断为“眼眶良性淋巴上皮病变”。术后采用甲基泼尼松静脉滴注80 mg/d，持续进行3 d，然后改口服甲基泼尼松24 mg/d，逐渐减量至停用，随访至今未见复发。

讨论

良性淋巴上皮病变又称Mikulicz病，由波兰学者Mikuliz于1888年首次提出。该疾病发病率较低，临床上主要表现为双侧泪腺和(或)涎腺的对称性、无痛性肿大。若同时合并全身结缔组织病，则称为Mikulicz综合征。

目前，该疾病的病因及发病机制尚不明确，多认为是一种非感染性特异性炎症。有学者根据该疾病发病人群主要为中年女性这一现象推测，雌激素可能与该疾病的发病机制有关，但尚无确切证据证实。有研究报道人类免疫缺陷病毒与该疾病有一定的相关性，但未得到医学界的广泛认可。本研究患者为老年女性，人类免疫缺陷病毒检查，结果为阴性，不支持上述两种观点。

该疾病多见于30岁以上的中、老年人，女性多见，双眼受累多见，多数患者眼部表现仅为眼睑的无痛性弥漫肿胀，无眼红、眼痛。本研究患者为82岁老年女性，主诉为左眼睑肿胀，与该文献报道基本一致。但查阅其他文献尚无此年龄段患者的相关报道。

近年来，随着“IgG4相关性疾病”这一疾病谱系概念的提出，有部分学者已经发现良性淋巴上皮病变患者中的大部分血清IgG4水平明显高于正常，符合IgG4相关性疾病目前的诊断标准，因此提出良性淋巴上皮病变属于IgG4相关性疾病的范畴，并且这一观点正逐步得到医学界的认可。但是，为何良性淋巴上皮病变患者血清IgG4有的正常，有的升高?即同一种疾病为什么会出现两种相反的血清学表现，至今未得到合理解释，仍需要大样本量的临床研究和基础研究。本研究患者免疫组织化学染色检查结果显示IgG4表达为阴性，因此属于IgG4阴性的良性淋巴上皮病变。

眼眶MRI不仅有利于判断该疾病的累及范围，而且对判断疾病的性质也有一定的借鉴作用，还可通过不同时期的检查结果前后对比判断治疗效果。典型的MRI表现为双侧泪腺和(或)涎腺明显肿大，呈等T1、等T2信号，增强扫描检查可见明显均匀强化，邻近骨质无异常。但值得注意的是，影像学检查仅可对疾病的性质范围作出大致判断，缺乏特异性，要确诊该疾病仍需病理组织学证据。有研究报道该疾病除可累及腺体外，还可累及相邻肌肉和神经。但本研究患者影像学特点与既往文献报道不一致，主要表现为：肿瘤体积较大，与周围组织分解不清，累及肌肉和神经：包绕眼球进行生长;眼球突出明显;邻近骨质可出现受压变薄。

笔者认为，虽然该患者主诉病程仅1年余，但实际病程可能不止1年余，由于该病起病较隐匿，无明显疼痛等不适感，所以直至患者出现眼球明显突出才被发现。

该疾病的治疗方法尚无国际公认的标准方案，治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗两方面。药物治疗首选糖皮质激素，多数患者对糖皮质激素治疗反应敏感，但治疗后病情易反复。近年来，笔者对该疾病进行了相关研究，提出以手术辅以糖皮质激素治疗的理念，目前观察的1组患者，最长已达4年，治疗效果良好”。手术治疗不仅可以切除病变，明确诊断，防止恶变，改善症状，而且可以减少或避免因长期应用糖皮质激素导致的药物副作用发生。本研究患者年龄较大，累及单侧眼眶，患者及其家属担心恶性病变的可能，为此坚决要求手术切除进行治疗，治疗后随访至今未见复发。

综上所述，根据本研究患者的临床表现和影像学检查结果，术前主要考虑该病变炎性假瘤的可能性大，而认为良性淋巴上皮病变的可能性较小，这主要与我们在临床上常见的良性淋巴上皮病变患者的一般情况及临床表现差别较大。

通过对该例患者的回顾性研究，我们可以得到以下几点启示：(1)良性淋巴上皮病变不仅可以发生在中年人，也可以发生于高龄人群中。(2)该疾病多累及双侧泪腺，有时也可累及一侧泪腺;另外除泪腺受累外，眶内其他组织也可受累。(3)良性淋巴上皮病变有恶变的可能，因此手术切除及密切随诊实属必要。