乳腺癌在全世界范围内是妇女最常见的恶性肿瘤，已成为威胁妇女健康的主要病因。乳腺大汗腺癌是主要由乳腺大汗腺(顶泌汗腺)型细胞构成的恶性肿瘤，较少见,发生率占外科标本10/20 万，占乳腺癌0.4% ～4.0%。

        病史：

        患者为一57岁中年女性，既往体健，无手术、外伤、过敏史等。1个月前无明显诱因下发现右乳肿物，无明显按压痛，无胸闷、憋气，无心慌、胸痛，无咳嗽、发热等症状。

        查体：

        患者自动体位，神志清楚、查体合作，全身皮肤无黄染、无瘀点、无出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。右乳腺无破溃及橘皮征，右乳头无偏斜、凹陷;右乳外上象限10 点钟距乳头3cm处可触及1.5cm×1.2cm 肿物，边界不清，表面不光滑，肿物质地偏硬，无压痛，肿物与皮肤、胸肌无粘连;腋窝未扪及肿大淋巴结。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音。心前区无隆起及凹陷，心界无扩大，心率74次/分，节律规则，各瓣膜听诊区均未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，无压痛，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。

        辅助检查：

        乳腺彩超：右乳外上象限距乳头3cm 见低回声占位，大小约 1.3cm×1.1cm，可见分叶，右腋窝见数个肿大淋巴结，最大约0.8cm×0.6cm×0.5cm。

        乳腺钼靶：右乳外上象限结节，大小约1.7 cm×1.5cm×1.6cm，可见分叶征像。

        乳腺肿物穿刺病理：均见浸润性癌，不除外特殊类型。

        右乳癌前哨淋巴结活检：右前哨淋巴结3枚未见癌转移。

        术后病理报告：右乳腺大汗腺癌，2.5cm×1.7cm×1.0cm，脉管内可见癌栓，腋窝淋巴结及胸 肌间淋巴结20 枚未见癌转移。

        免疫组化：ER(-)，PR(-)，HER-2(+++)，Ki-67(约30%)，CK5/6 (+/-)，S-100(-)，巨囊性病液体蛋白-15(gross cystic disease fluid protein 15，GCDFP-15)(+)。

        肿瘤标志物：CA125 3.83 u/mL、CA19-9 6.63 U/mL。

        大生化：尿素5.10 mmol/L、肌酐53.10 umol/L、谷丙转氨酶12.00 U/L、谷草转氨酶22.50 U/L。

        血常规：白细胞计数7.95 10^9/L、血红蛋白118.0 g/L、血小板计数260 10^9/L。

        简要解析：

        乳腺大汗腺癌(apocrine carcinoma of the breast)是主要由乳腺大汗腺(顶泌汗腺)型细胞构成的恶性肿瘤，较少见,发生率占外科标本10/20万，占乳腺癌0.4%～4.0%。乳腺大汗腺癌病理有其特征。镜检:组织学构型多数为导管型，既可是原位癌,也可是浸润癌。其细胞学形态:(1)细胞大，呈立方形、柱状或楔形，胞界清楚;(2)胞质丰富，含细颗粒，强嗜酸性，核仁大而红，某些呈腺泡状或腺管状排列的癌细胞，胞浆呈顶浆状突出腺腔，癌细胞基底部有肌上皮细胞;(3)核大，核面积约为正常大汗腺细胞核的3 倍或更大;多形，中度空泡状，核仁大，境界清楚，嗜酸性，偶为嗜碱性;核分裂象多少不一;可见肿瘤性坏死。免疫表型：瘤细胞常表达CK、CEA , HER-2，不表达S-100 蛋白。GCDFP-15 是大汗腺上皮的特异性分子表面标记物，乳腺大汗腺癌病人75%表达，在乳腺大汗腺癌的诊断上起重要作用。近年Naoko 等报道了单克隆抗体B72.3(Monoclonal antibody B72.3，MAb B72.3)，其较GCDFP-15在诊断乳腺大汗腺癌中具有更高的敏感性(92% vs. 85%)和特异性(79% vs. 76%)。性激素受体(androgen receptors，AR)在大多数乳腺大汗腺癌细胞中表达，但ER 和PR 则表达较低。Kimihiro 等报道ER 和PR 阳性率分别为16%和21%，而该作者统计1968-2008 年间发表的15 篇文献441例乳腺大汗腺癌病人ER 和PR 阳性率分别为21%和20%。故目前大多数学者认为AR 高表达、ER 和PR 低表达是大汗腺细胞有别于其他乳腺病变特征性免疫表型。

        乳腺大汗腺癌病理诊断上无统一标准，故乳腺大汗腺癌发病率报道差别较大。目前大多数学者采用WHO(2003)乳腺肿瘤组织学分类标准，将乳腺大汗腺癌定义为“90%以上肿瘤细胞显示大汗腺细胞的形态特点和免疫组化特征的乳腺癌”。本例也基于上述标准诊断。乳腺大汗腺癌在治疗上无特殊，与常见浸润性乳腺癌治疗原则一致。其预后亦与常见浸润性乳腺癌相当。