Neurology：应该把多囊肾作为颅内动脉瘤随访血管造影的指证
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的遗传性疾病，发病率为1：400 - 1000个活胎。其病因为PKD1(85%)或PKD2(15%)基因突变。
常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种常见的遗传性疾病，发病率为1：400 - 1000个活胎。其病因为PKD1(85%)或PKD2(15%)基因突变。ADPKD的主要特征为肾单位管状上皮细胞形成囊肿，导致功能肾组织减少，肾脏增大，以及终末尿毒症。ADPKD的症状包括高血压，背痛，血尿和尿路感染，以及囊肿。该病的肾外表现为颅内动脉瘤。
颅内动脉瘤通常呈袋状(比如囊形)，有时为纺锤形(梭形)，Willis环大动脉分支处扩张。这些动脉瘤往往形成于出生后，最常诊断的年龄为50岁左右，3%的成人受累。动脉瘤破裂会引起动脉瘤蛛网膜下腔出血(aSAH)。
ADPKD颅内未破裂动脉瘤的发生率大约为4-33%。以前的研究显示高达6%的ADPKD患者发生aSAH。2017年10月来自芬兰的Heidi J. Nurmonen等在Neurology上发表了他们的研究结果，探讨ADPKD合并aSAH和ADPKD合并未破裂颅内动脉瘤的关系。
他们汇总Kuopio颅内动脉瘤数据库(n = 4436例颅内动脉瘤患者)和芬兰国家登记的数据，共53例颅内动脉瘤合并ADPKD，研究者比较了ADPKD颅内动脉瘤和普通人群颅内动脉瘤的特征及患者特征。
33例合并aSAH的ADPKD患者，20例合并未破裂动脉瘤ADPKD患者。ADPKD患者中破裂颅内动脉瘤的平均大小明显小于普通人群(6 vs 8 mm)，破裂小动脉瘤的比例更高(31% vs 18%)。ADPKD患者发生aSAH的平均年龄为42.8岁，比普通人群年龄小10岁。ADPKD患者中多发颅内动脉瘤占45%，普通人群为28%。ADPKD新发颅内动脉瘤的汇总风险为1.3%/患者-年(普通人群颅内动脉瘤者为0.2%)。ADPKD患者新发动脉瘤的风险更高(Cox regression hazard ratio 7.7， 95%confidence interval 2.8–20; p < 0.0005)。
最终作者认为与普通Eastern Finnish相比，ADPKD发生aSAH更早，破裂颅内动脉瘤更小，新发颅内动脉瘤风险更高。因此，作者认为应该把ADPKD作为颅内动脉瘤患者长期随访血管造影的指证。
文献出处：
Heidi J Nuromonan, et al.Polycystic kidney disease among 4，436 intracranial aneurysm patients from a defined population.Neurology. 2017 Oct 31.
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