面肌痉挛是指一侧不自主的阵发性面肌阵挛，最初始于眼睑，逐渐累及表情肌和口轮匝肌，紧张时加重，严重时可出现睁眼费力、口角歪斜、行走视物困难、面瘫等，影响病人正常生活。面肌痉挛的病因目前已确认是桥小脑角部位的面部神经根受责任血管压迫而发生脱髓鞘病变所致。1966年Jannetta首创显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛，提出血管压迫病因学说，并明确神经受压部位位于脑神经根出/入脑干区(rootexit/entryzone，REZ)，其成为MVD公认的创始人。随后MVD因其安全性、有效性而迅速在临床得以推广。近年，随着影像学、神经电生理监测和神经内镜的应用，以及神经显微解剖的深入研究，面肌痉挛的MVD治疗效果显著提高，并发症明显减少，本文对其研究进展做一综述。

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        面肌痉挛的诊断依赖于特征性临床表现和辅助检查。辅助检查包括电生理检查和影像学检查。

        1.1电生理检查

        电生理检查中异常肌反应是面肌痉挛诊断的关键，异常肌反应阳性支持面肌痉挛诊断，而健侧无异常肌反应。术前还应行脑干听觉诱发电位检查，评估术前听力情况，以便与术后进行对比。

        1.2影像学检查

        三维时间飞跃法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)和磁共振三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA)有助于了解面神经周围的血管来源、走行和分布，帮助寻找责任血管，了解小脑饱满程度和绒球小结突出程度、脑桥旁池的蛛网膜下腔宽度，预判手术难易程度。3D-TOF-MRA对血流速度较快的动脉分支显示具有优势，3D-FIESTA能够显示3D-TOF-MRA较难显示的血流速度较慢的小动脉分支和静脉血管，缺点是不能判断责任血管为动脉或静脉。合并使用两种检查方法有助于弥补任一扫描方法的缺点，具有更高的临床价值。

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        面肌痉挛治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。MVD是首选治疗选择，基于血管压迫学说，即采用垫棉将责任血管远离面神经REZ区，彻底治愈面肌痉挛的有效率达90%以上。MVD由左焕琮等在国内率先报道治疗面肌痉挛。近30年来，MVD在国内快速发展，成为功能神经外科领域治疗效果最好的手术方法之一，但仍未普及，还存在地区间很大的不均衡性，治疗水平亟待提高。MVD作为精细程度极高的一类锁孔功能神经外科手术，既是功能手术，又是颅底、脑血管、脑干手术，其规范化操作技术仍有待进一步推广。

        2.1责任血管的判断

        责任血管判定是MVD手术成败的关键，血管减压只针对脑神经REZ构成压迫的血管。责任血管分为主要责任血管和次要责任血管。主要责任血管指在压迫脑神经REZ中起主要作用的血管，有时会形成明显压痕。次要责任血管指在压迫中起间接、次要作用的血管，其不直接与REZ接触，但可通过挤压主要责任血管间接压迫REZ，或限制主要责任血管移动范围而导致压迫。在面肌痉挛MVD最常见是粗大、迂曲、硬化的椎动脉或小脑后下动脉主干作为次要责任血管，将其抬起后，发现其下方的主要责任血管压迫面神经REZ。事实上，椎动脉作为惟一责任血管构成压迫者罕见，其下方或深面往往隐藏着真正的主要责任血管。

        2.2责任动脉悬吊法和架桥法

        MVD有时会出现减压困难的情况，例如：责任动脉为粗大、扩张的椎动脉，推移困难;责任动脉发出较多穿支至脑干，使得垫棉置入困难且有危险。这时可先电凝颅底硬膜使之粗糙，以Teflon棉包绕责任动脉后推向颅底，在Teflon棉与颅底粗糙硬膜之间涂以少量胶固定，从而达到满意减压效果。当责任血管发出多支穿支动脉供应脑干时，在穿支动脉间放置Teflon棉(架桥法)可有效避免穿支动脉损伤。

        2.3面神经根解剖变异

        解剖学上面、听神经REZ应该是紧密相邻的，仅有数毫米间距。张黎等报道采用MVD治疗的1221例面肌痉挛病例中，10例发现面神经根存在变异，面、听神经根距离>10mm，多向听神经REZ内下方异位，术野更深，术后面瘫、听力障碍发生率升高。责任血管多为小脑后下动脉主干或分支，应用悬吊法有利于提高疗效，减少并发症。

        2.4静脉压迫

        动脉性血管压迫是绝大多数面肌痉挛的根本原因，有关静脉压迫的报告很少。于炎冰等在采用MVD治疗的422例面肌痉挛术中，发现29例静脉通过面听神经REZ，8例静脉通过面神经REZ，确认为静脉压迫;8例中7例电凝切断，1例游离后垫棉垫开。此处静脉多较细小，不易分离，只能电凝切断。在面、听神经REZ附近进行责任静脉显微操作往往是困难和危险的，会增加面、听神经并发症发生率。如果面神经REZ的责任静脉异常粗大，此时应放弃对该静脉的任何操作，以免引起脑干出血或梗死。

        2.5不典型面肌痉挛

        典型面肌痉挛发作时，先在眼睑部开始，逐渐向面部、口角肌肉发展，而不典型面肌痉挛先由口周开始，向上累及面部和眼睑。Ryu等在155例MVD治疗的面肌痉挛病人中，发现2例不典型面肌痉挛，根据术中发现，推测桥小脑角面神经根部前尾侧的纤维束可能支配面上部肌肉(眼轮匝肌和额肌)，后嘴侧的纤维束可能支配面下部肌肉(颊肌和口轮匝肌)，提示对于不典型面肌痉挛，MVD除探查REZ外，还需注意其远侧段的血管压迫。刘江等分析MVD治疗的36例不典型面肌痉挛，发现REZ无血管压迫，而在REZ远侧端的后嘴侧有动脉压迫。因此，若术前明确是不典型面肌痉挛，则MVD除探查REZ外，必须垫开REZ远侧端后嘴侧的压迫血管以保证疗效。

        2.6其他类型面肌痉挛(合并寰枕畸形、伴耳鸣)

        面肌痉挛合并Chiari畸形的病例采用枕骨大孔减压的手术方式，术后面肌痉挛症状也得到治愈，而并没有采用MVD。90年代有学者研究MVD治疗血管压迫性耳鸣，发现效果良好。张黎等证实血管压迫前庭蜗神经是顽固性耳鸣原因之一，MVD针对血管压迫性耳鸣是一种安全有效的治疗方法。国内文献报道面肌痉挛合并耳鸣，术中发现面神经REZ和前庭蜗神经均有血管压迫，分别予以垫棉垫开，术后病人面肌痉挛症状和耳鸣均消失。以上两种情况病例尚少，还未形成统一认识，还需要大量病例积累、随访和进一步探讨。

        2.7神经内镜的应用

        由于桥小脑角解剖结构复杂，位置较深，当颅底狭小或蛛网膜下腔很窄时，显微镜管状视野导致显露观察困难，而内镜可提供多角度全方位的清晰视野，消除视野死角，提高责任血管识别率，减少小脑牵拉损伤和并发症的发生。国内外已有许多学者将神经内镜应用于MVD，辅助手术显微镜操作。随着内镜技术改进，在内镜辅助MVD基础上，目前已有多位学者成功完成单独内镜下MVD手术。神经内镜呈现的是二维图像，止血较困难，因此，需熟练掌握内镜操作技巧，经过专门的培训方可临床推广。

        2.8手术的主要并发症

        听力障碍是面肌痉挛MVD常见的并发症，其发生主要原因为术中听神经滋养血管损伤和手术器械对神经的机械损伤。术中内听动脉发生痉挛时，需及时使用含罂粟碱或尼莫地平的温水棉片湿敷，采用悬吊和架桥法，避免动脉扭曲损伤。术中一定要使用细小弯头显微剪进行锐性剥离蛛网膜，缓慢充分释放脑脊液获得满意操作空间，能有效避免损伤神经。另外，术中利用脑干听觉诱发电位对听神经功能进行实时监测，可有效避免和减少听神经损害。颅内出血是MVD最严重的并发症，是病人死亡或致残的主要原因。

        为避免术后颅内出血，术者应遵循如下原则：①术者应熟悉桥小脑角局部解剖，具备熟练显微技术。②术中缓慢释放脑脊液，尽量减少和避免使用脑压板，注意保护小脑组织。③充分剥离蛛网膜，以获取足够的操作空间，锐性剥离一定要在视野范围内操作，推移和放置垫棉要在血管游离状态下进行。岩静脉的处理在三叉神经痛中很常见，在面肌痉挛中有时也会遇到。粗大的岩静脉不要轻易切断，可通过游离岩静脉的蛛网膜袖或打开小脑水平裂来暴露足够的操作空间。若有出血，可用明胶海绵压迫，电焊法(电凝明胶海绵周围)处理。

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        MVD是功能神经外科治疗效果最好、能彻底治愈面肌痉挛的手术方法，临床应用已数十年，已成为治愈率高、复发率低的首选外科治疗手段，虽有一定风险，但很少出现严重并发症。随着术中异常肌反应和脑干听觉诱发电位的使用，悬吊法和架桥法对MVD的补充和改良，以及神经内镜的应用，MVD疗效将会明显提高，并发症会更少。在以后的临床实践中不断总结经验，改进操作技术，将MVD手术风险降到最低限度仍是神经外科医师努力的主要方向。