细胞遗传学异常或不影响儿童CML患者的预后
慢性髓系白血病（CML）是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。Ph染色体t（9:22）(q34;q11)是其特征性的细胞遗传学标志，BCR- ABL是其分子发病基础。最近有研究表明，诊断时和治疗期间进行染色体分析对疾病预后非常重要。约5%~10%的初治CML成年患者存在多种或复杂的染色体变异（易位中包含一个或多个染色体）或其他附加染色体异常。
慢性髓系白血病(CML)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。Ph染色体t(9:22)(q34;q11)是其特征性的细胞遗传学标志，BCR- ABL是其分子发病基础。最近有研究表明，诊断时和治疗期间进行染色体分析对疾病预后非常重要。约5%~10%的初治CML成年患者存在多种或复杂的染色体变异(易位中包含一个或多个染色体)或其他附加染色体异常。
在CML成年患者中，有些遗传学异常会导致预后更差，但由于儿童患者相对较少见，所以在儿科CML患者中开展这方面的试验比较困难。为了评估染色体异常对儿童CML患者预后的影响，研究人员招募了301例慢性期CML儿科患者，该研究结果最近发表于Cancer上。
该项研究中，282(93.7%)例患者存在经典的t(9;22)(q34;q11)易位，且无其他异常或变异，13 (4.3%) 例患者除了经典的易位之外还存在附加的细胞遗传学异常，1(1.7%)例患者存在t(9;22)易位，还有1名患者存在变异及其他附加的细胞遗传学异常。268例患者接受了伊马替尼一线治疗，其余患者接受了达沙替尼、尼罗替尼或其他药物的治疗。
结果显示，经伊马替尼治疗后，存在经典染色体易位的儿童的3年无进展生存率(PFS)约95%，存在其他附加染色体异常的儿童约为100%，存在t(9;22)易位的儿童约75%;类似地，这三组患者的3年总生存率(OS)分别为98%、100%和75%。很显然地，这些预后数据相差不大。
研究人员表示，相比CML成年患者，诊断时存在其他附加的染色体异常并不能作为儿童及青少年慢性期CML患者经伊马替尼治疗预后不良的风险因素。因此，，对于诊断时存在附加细胞遗传学异常或Ph染色体易位的儿童CML患者，目前的数据虽不支持应给予特殊治疗，但应予以严密监测。
医脉通编译自：Cytogenetic Abnormalities Do Not Affect Prognosis in Pediatric CML.CancerNetwork.2017
相关文章
评论
我要跟帖
.jpg)
