目前，突触核蛋白病患者与普通人群相比生存和死亡原因的综合研究尚不充分。近日研究人员根据患者年龄和性别就突触核蛋白病生存率和死亡原因开展研究。

研究人员分析了1991年至2010年间罗切斯特流行病学项目记载的帕金森病患者资料。运动障碍专家审查每一个患者的医疗记录，确认并鉴别帕金森病的类型。研究的主要目的是确定年龄和性别调整的各型共核蛋白病死亡风险，确诊至死亡中位时间以及死亡原因。

共461名蛋白病患者，其中279 (60.5%)为男性;452名对照参与者，272 (60.2%)为男性。从1991年至2010年，461名蛋白病患者中，309名(67%)为帕金森病，81人(17.6%)为路易体痴呆， 55人(11.9%)为帕金森病痴呆，16人(3.5%)多系统萎缩性帕金森症。随访发现，316名(68.6%)蛋白病患者以及220名对照者死亡。蛋白病患者较对照组平均提前2年死亡。多系统萎缩帕金森症患者死亡风险最高(风险比，10.51;95% CI，2.92-37.82)，之后是路易体痴呆患者(风险比，3.94;95% CI，2.61-5.94)，帕金森病痴呆和帕金森病死亡风险相对较低(帕金森病痴呆风险比，3.86;95% CI，2.36-6.30;帕金森病风险比，1.75;95% CI，1.39-2.21)。神经退行性疾病是蛋白病患者最常见的死亡因素，而对照患者中心血管疾病是最常见的死亡因素。

与普通人群相比，多系统萎缩帕金森患者、路易体痴呆和帕金森病痴呆患者死亡率增加，相比于同龄人共核蛋白病导致的患者寿命缩短并不显著。

原始出处：

Rodolfo Savica et al.Survival and Causes of Death Among People With Clinically Diagnosed Synucleinopathies With Parkinsonism A Population-Based Study.JAMA Neurol. May 15 2017.