急性淋巴细胞白血病（ALL）

是起源于骨髓造血细胞的血液肿瘤，是儿童中最常见的肿瘤类型。白血病占20岁以下癌症儿童的26%，ALL占15岁以下儿童白血病患者的78%。 (指南下载)

基于肿瘤细胞的免疫表型和组织学亚型，ALL被分为以下亚型：B淋巴母细胞，T淋巴母细胞或双淋巴母细胞型。儿童ALL患者通常采用2~3年化疗的方案进行治疗，以诱导缓解治疗开始，其次是诱导后巩固化治疗和维持治疗。

ALL主要类型都有其特征性的分子学特征，其中很多具有预后价值。研究者已探讨了酪氨酸激酶抑制剂、CD19抗体和CD20抗体作为靶向治疗方法，用于治疗前体B细胞ALL。近来，研究人员采用临床前模型试验，检测了mTOR和JAK抑制剂对CRLF2重排和JAK2突变高危型前体B细胞ALL的疗效。目前，正在进行JAK2抑制剂的I期临床试验。

最初的免疫分型将白血病相关的免疫表型系统化，包括非特异性抗原，这将对混合型髓系白血病很有价值，并可作为MRD检测的标志物。

◆ B-ALL，未作特殊明：CD10+，CD19+，CD79a+，cCD22+，sCD22+，CD24+，PAX5+，TdT+，可变CD20，可变CD34

1)早期前体B细胞ALL(pro-B-ALL)：CD10-，CD19+，CD79a+，cCD22+，TdT+

2)普通B细胞ALL(B-ALL)：CD10+，CD19+，

3)前体B细胞ALL(pre-B-ALL)：细胞质μ+，slg-，CD10+/-

◆ B-ALL伴有复发性遗传异常

1)二倍体(51-65个染色体无结构异常)：CD10+，CD19+，CD34+，CD45-

2)亚二倍体(<44个染色体)：CD10+，CD19+，CD34+

3)t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1：CD10+，CD19+，TdT+，CD13+，CD33+，CD117-

4)t(v;11q23);MLL重排：CD10-，CD19+，CD24-，CD15+

5)t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1：CD10+，CD19+，TdT+，CD13+，CD34+

6)t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1：CD10+，CD19+，可变CD20，CD34-/+，细胞质μ+

7)t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH:CD10+，CD19+

◆ T-ALL：TdT+，以下可变：CD1a+，CD2，CD3，CD4，CD5，CD7，CD8，CD34

1)Pro-T-ALL：cCD3+，CD7+，CD1a-，CD2-，CD4-，CD8-，CD34+/-

2)Pre-T-ALL：cCD3+，CD7+，CD1a-，CD2+，CD4-，CD8-，CD34+/-

3)皮质T-ALL：cCD3+，CD7+，CD1a+，CD2+，CD4+，CD8+，CD34-

4)MedullaryT-ALL:cCD3+，sCD3+，CD7+，CD1a-，CD2+，CD4+或CD8+，CD34-

5)ETP T-ALL：缺少CD1a和CD8表达，CD5表达微弱伴随<75%阳性，在至少25%的淋巴母细胞表达一个或多个以下髓系或干细胞标志物：CD117，CD34，HLA-DR，CD13，CD33，CD11b和/或CD65

参考文献：NCCN clinical practice guidelines in oncology: Acute Lymphoblastic Leukemia(2016.V1)