椎-基底动脉扩张延长症(vertebrobasilar dolichoectasia，VBD)是指由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎-基底动脉系统的血流动力学改变，是一种少见的后循环血管变异性疾病。位置异常的椎-基底动脉因不同程度的血管变异，在空间有限的后颅窝可能对毗邻的脑神经造成压迫，其所导致的脑神经疾病/脑神经血管压迫综合征(neurovascularcompressionsyndrome，NVCS)因其发病机制、临床表现、治疗方法的特殊性，逐渐弓胞国内外学者的广泛关注。

一、VBD的流行病学及发病机制

        VBD在总体人群中的患病率为0.06%~5.80%，而在卒中患者中的发生率可高达2.6%~17.1%，男性高于女性，更准确的统计数据需要进一步调查研究。流行病学研究提示，VBD与年龄等其他传统血管危险因素相关，Wohers等认为，男性、高龄、高血压、吸烟、心肌梗死病史是VBD的独立危险因素，而VBD又是除高龄、高血压、188bet在线平台网址 等引起卒中的又一独立危险因素。

        目前，对于VBD的自然发展史及血管畸形的研究进展所知甚少，其病因学研究也尚无定论。公认的VBD病理生理学机制为血管内弹力膜广泛缺陷及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张、迂曲。高血压能加速这一过程，因其诱导的动脉粥样硬化性改变可促使血管壁发生上述变化，但并不同于典型的动脉粥样硬化性病变。动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。

二、VBD的诊断标准

        由于受到人种、性别等差异的影响，目前尚无统一的VBD诊断标准。目前可供参考的诊断标准如下：以CT测量基底动脉的最大直径，参照Smoker等的方法，若基底动脉长度>2 cm，直径>0.45cm，在走行过程中任何部位偏移超过斜坡或鞍背的边缘之外或者基底动脉分叉高于鞍上池平面，则定义为VBD。MRI判断VBD依照Giang等的诊断标准，若基底动脉偏移明显靠向一侧或达到小脑脑桥角(cerebellopontineangle，CPA)，或基底动脉分叉高于鞍上池平面即为异常。MR血管造影(MRA)判断VBD按Ubogu和Zaidat的标准：基底动脉长度>29.5mm，横向偏离基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10mm即为异常;椎动脉烦内段长度>23.5mm即为延长，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间垂直连线10mm即为异常。理论上，脑血管造影应该是诊断VBD的“金标准”，但其无法显示血管结构与脑组织之间的关系。相对而言，MRI、MRA的敏感性和特异性更优，可清晰显示血管结构及其与脑组织之间的关系。

三、VBD与脑神经疾病的关系

        椎-基底动脉是脑血液供应的重要来源之一。椎动脉大多数起源于锁骨下动脉，在C6颈椎横突孔中上升，从后绕过寰椎经枕骨大孔入颅，在后颅窝内左右2支椎动脉在脑桥尾侧汇成基底动脉，此部位是颅内相对密集的一个腔隙，容纳着小脑、脑桥和延髓。后颅窝CPA临近的神经、血管等组织结构的走行关系，为脑神经疾病的发病提供可能。椎-基底动脉因不同程度的延长、扩张、迂曲，在后颅窝有限的空间内使CPA区的局部血管神经结构变的拥挤，从而更大程度地造成脑神经疾病的发展。Pico等认为，大脑前循环和后循环吻合减少也会加剧颅内动脉的扩张，进而导致血管与脑神经的直接压迫。

        Yamamoto等认为，扁平须底的患者后颅窝腔体积通常较小，故更容易造成血管结构对神经的机械性压迫。后颅窝空间拥挤程度决定了病变的临床表现，Limg等使用后颅窝拥挤指数(crowdednessindex，CI)描述后须窝拥挤程度与疾病的严重性的相关性，进一步阐明有限的后须窝空间可能为血管神经的压迫提供了解剖学基础。Cheng等也提出血管神经压迫的程度与后颅窝腔隙的体积大小密切相关，小脑血肿、小脑神经节细胞瘤、Paget病、脑积水以及Chiari畸形等病变均能使后颅窝体积减小，增加了血管对神经压迫的可能性。

四、VBD相关脑神经疾病的临床特点

        临床上常见的VBD相关脑神经疾病包括特发性偏侧面肌痉挛，原发性三叉神经痛及原发性舌咽神经痛等。此类疾病因脑神经根在入或出脑干处受到责任血管压迫后表现出脑神经功能异常，是发病机制相似的一组脑神经疾病，临床表现为反复发作性功能异常，通常抗癫痫药物治疗有效。VBD相关的单一脑神经疾病与其他常见责任血管压迫引起的脑神经疾病在临床表现上并无明显区别，若VBD导致异常的椎-基底动脉广泛地压迫邻近神经组织，则可能引起合并多种脑神经疾病的临床表现。

        1.单一脑神经受累：

        (1)面肌接挛(hemifadalspasm，HFS)：面神经在出脑干区(REZ区)受压迫则可能出现面肌痉挛，表现为面部肌肉发作性、反复性不自主抽动。Lu等统计面肌痉挛的发病率为9.8/10万，平均发病年龄为44岁。VBD引起的面肌S挛多为位置异常的椎-基底动脉间接压迫所致，而直接压迫引起的面肌痉挛仅占0.5%。口服甲钴胺、卡马西平、苯妥英钠、中草药等药物治疗，针灸、注射肉毒素等效果均不明显，且不良反应诸多。目前国际公认的最有效的治疗方式为显微血管减压术(microvasculardecompression，MVD)。

        (2)三叉神经痛(trigeminalneuralgia，TN)：异常的椎-基底动脉若压迫二叉神经根部则可能导致TN，表现为面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛。Ma等报道的458例原发性TN患者中，多数TN为常规责任血管或椎-基底动脉间接压迫所致，由椎-基底动脉直接压迫的TN仅有11例(2.4)%。目前，MVD是唯一针对TN的病因进行治疗的方法，对伴有原发性高血压的部分患者同时还能解除血管对脑干的压迫，达到根治高血压的目的。部分患者因术中减压不充分或未找到责任血管，可给予三叉神经感觉根部分切断，从而提高手术的有效率。

        (3)舌咽神经痛(glossopharyngealneuralgia，GPN)：对于VBD相关的GPN临床研究较少，其主要表现为局限于舌咽神经或迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。目前GPN多为个案报道，Hasegawa等报道了1例右侧椎动脉压迫引起GPN的患者，并通过球囊闭塞试验证明责任血管为右侧扩张、迂曲的椎动脉。根据GPN的发病机制，目前被认可且最为有效的治疗方式也是MVD，对于没有发现责任血管的病例，可行舌咽神经切断术单独或者联合迷走神经分支切断术。

        2.多组脑神经受累：VBD相关脑神经疾病多为单一脑神经受累，少数患者由于异常的椎-基底动脉压迫的范围较为广泛，因多组脑神经受累，可出现多种脑神经疾病并发的情况。区别于常规责任血管压迫，VBD引起脑神经血管压迫综合征多发比例较高。Lakhan通过对脑神经MRI的研究显示，扩张迂曲的椎-基底动脉同时压迫一侧面神经和三叉神经，造成面肌痉挛和三叉神经痛同时发生。Mittal等提出在由VBD引起的痛性抽搐(painfulticconvulsifsyndrome，PTC)综合征中，可见面肌接挛合并同侧三叉神经痛的患者。Guclu等报道因VBD同时合并面肌痉挛、三叉神经痛与舌咽神经痛的患者，并指出与单个脑神经疾病患者相比，同时合并HFS、TN及GPN等多组脑神经疾病的患者多见于老年人，且以女性居多，部分伴有高血压病史Gudu等在研究多组脑神经中央髓鞘部分的长度和体积时指出，脑神经功能障碍综合征多见于因椎-基底动脉压迫神经同时引起HSF、TN及GPN的患者，并且证实经典的MVD是最为有效的治疗方式。

        3.VBD引起的其他血管异常相关疾病：VKD导致的血管异常相关病变还可见于耳鸣、眩晕、视力损害及同向偏盲等疾病^：，若直接压迫脑干，可能出现延髓功能紊乱，如原发性高血压、锥体束症、吞咽困难及呼吸衰竭等临床表现。在MVD治疗HSF、TN及GPN的同时，部分患者术后耳鸣、眩晕等症状可以得到改善，血压水平达到正常值范围提示病变的基础在于变异的椎-基底动脉对多组脑神经及脑干延髓腹外侧区造成压迫。

五、VBD相关脑神经疾病的手术治疗方式

        VBD减压术特点与常规MVD不同的是血管粗大，影响范围广泛，单纯应用Teflon纤维等垫片难以解除对脑神经或脑干的压迫。因此，出现了方式各异的VBD减压方法。

        VBD相关脑神经疾病多采用MVD治疗，此种方法由Jarnietta于1967年首先提出，故又称Jannetta手术。术中发现责任血管多为异常椎-基底动脉的间接压迫(如小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉等)，部分病例可见患侧推动脉直接压迫，罕见双侧椎动脉、基底动脉甚至静脉压迫患侧脑神经。针对TN与GPN患者，有学者认为，MVD联合感觉根部分切断术(partialsensoryrhizotomy，PSR)比单纯减压在术后短期内疼痛能够完全缓解。

        VBD引起的相关脑神经疾病的血管变异多见，解剖结构复杂，因而手术操作需要灵活多变。基于责任血管和脑神经关系的特殊性，不同学者在MVD基础上不断进行了技术改进，使手术方式更加多样化，进一步提高了手术有效率。Fejreim等最初使用8-0尼龙线通过浅层责任血管壁，然后缝合到斜坡硬脑膜进行血管悬吊，规避了传统使用垫棉减压技术对REZ区的额外压迫。Lin等通过一条不可吸收的硬脑膜带将椎动脉或基底动脉推移分开，硬脑膜带悬吊椎-基底动脉后被动脉瘤夹固定在岩骨硬脑膜上。椎-基底动脉牵拉的方向和角度通过使用不同长度的动脉瘤夹或者调整硬脑膜桥的水平位置来调节。此外，Meybodi等提出在显微血管减压术中，责任血管(比如小脑上动脉袢)从贴近神经处被牵拉回缩，通过使用丝线环绕其周围将其悬吊在临近的小脑幕上，进而达到减压的效果。相比单纯的垫棉置入技术，血管悬吊技术使神经血管冲突得到完全解决，极大地提高了手术有效率，但必须格外注意防止血管扭结，并要保护脑干穿支小动脉。

        针对血管悬吊减压法，因其需要更广阔的手术视野以及手术医生更熟练的操作技术，并且有可能损伤周围的组织结构。Ichikawa等对手术方法进行了技术改进，该技术是将一种纤维蛋白粘合胶原纤维材料制作成“双面胶带”，然后将其附着在血管表面，待粘合胶凝固变硬，责任动脉将远离脑干神经贴附于额骨岩部硬脑膜，从而避免了对穿支动脉的牵拉损伤以及人造不可吸收性材料的感染率。针对扩张、延长、迂曲的椎-基底动脉压迫单个或者多组脑神经的情况，根据血管对脑神经的不同压迫程度，可采取在不同位点置人Teflon垫棉分离血管神经，从而达到多点减压的目的。

六、小结

        随着影像学技术的不断发展，椎-基底动脉相关脑神经疾病的诊断率在逐年提高。椎-基底动脉因在影像上表现为不同程度的扩张、延长、迂曲，其变异类型在后颅窝对脑神经造成不同程度的压迫，从而产生的临床症状、手术方式、术后疗效(即刻缓解、延迟缓解、明显减轻、无效)及术后并发症(如脑脊液漏、小脑损伤、听力丧失等)也有其特殊性，例如VBD患者中，卒中风险远高于非VBD患者，VBD相关脑神经疾病患者术后颅内出血、梗死的发生率可能要高于常规手术的患者;VI3D相关脑神经疾病的手术方式、操作技巧及难度区别于常规责任血管压迫引起的脑神经疾病，也是将来研究的热点。