1　病例简介

患者男，74岁，因“头晕、右侧肢体力弱4日”于2011年4月26日入院。患者入院前半个月无明显诱因反复出现头晕(呈昏沉感)，无视物旋转，站立或坐位头晕明显，平躺后减轻，与转颈和动作姿势无关，每次头晕发作持续1～2小时。头晕时伴视物模糊，视物时先出现闪光，后逐渐出现视物模糊。

患者入院前4日反复出现右侧肢体无力伴头晕发作，右上肢抬举费力，抓物不准;右下肢可站立行走，但步态不稳。2011年4月26日门诊行头颅CT：双侧基底节区、左侧侧脑室旁多发点片状低密度影。门诊以“后循环缺血、多发性脑梗死”收住院治疗。

既往史：高血压病史3年，血压最高达180/90mmHg，平素口服“苯磺酸氨氯地平片”控制血压在130/75mmHg左右。高脂血症病史3年，未规律服用降脂药及监测血脂。吸烟史50余年，平均20支/日，无饮酒史。否认 、冠状动脉粥样硬化性心脏病、脑梗死病史。

入院查体：体温36.0℃，双侧血压126/67mmHg，心率67次/分，心肺腹部检查未见异常，左侧颈动脉分叉处可闻及收缩期杂音。神经系统查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，无构音障碍。右侧上肢共济指鼻试验欠稳准，余三肢共济协调。记忆力、计算力粗测减退。四肢肌力5级，肌张力正常。双侧肱二头肌反射(+++)，双侧肱三头肌反射(+++)，双侧膝反射(++)，双侧跟腱反射(++);双侧掌颏反射阴性，双侧Hoffmann征阴性，双侧Babinski征阴性，双侧Chaddock征阴性。颈无抵抗，Kernig征阴性，Brudzinski征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分0分。

实验室检查(2011年4月27日)：血尿常规、肝肾功能、电解质、血糖均未见异常。血脂四项：总胆固醇4.71mmol/L，甘油三酯1.55mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.72mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.73mmol/L。凝血四项：凝血酶原时间13.7秒，活化部分凝血活酶时间27.5秒，余未见异常。

影像学检查(2011年4月29日)：颅脑MRI、DWI显示左侧额颞顶叶、半卵圆中心及双侧枕叶多发点状高信号(图3.14-1、图3.14-2)，双侧基底节区多发长T1长T2信号。

图3.14-1　磁共振弥散加权成像：双侧枕叶高信号(箭头)

图3.14-2　磁共振弥散加权成像：左侧额、颞、顶叶高信号(箭头)

颈动脉彩色多普勒超声(2011年4月29日)：双侧颈总动脉内中膜增厚，右侧颈总动脉分叉处多发斑块形成，左侧颈总动脉中段至分叉处后壁弥漫性斑块形成，左侧颈内动脉起始部重度狭窄(图3.14-3)。

经颅多普勒超声(TCD)检查(2011-4-29)：颈部动脉检测，左侧颈内动脉起始部血流速度明显增快(收缩期峰值流速244cm/s)，涡流频谱伴杂音(图3.14-4)。眶窗检测，左侧眼动脉血流频谱颅内化，血流方向逆转，血流速度代偿性增快(平均流速70cm/s)。颞窗检测，左侧大脑中动脉血流频谱呈低钝波型，血流速度未见异常;双侧大脑后动脉血流速度及血流频谱正常。枕旁窗及枕窗检测，双侧椎动脉、基底动脉探及较困难，血流信号减弱，所测流速不可靠。TCD侧支循环及血流动力学评估：避开斑块位置、低位压迫左侧颈总动脉时，左侧大脑中动脉、双侧大脑后动脉血流速度明显减低;而压迫右侧颈总动脉时，上述动脉血流速度无改变。TCD结论：左侧颈内动脉起始部重度狭窄，左侧眼动脉侧支循环开放，前大脑后动脉由左侧颈内动脉供血。

数字减影血管造影(DSA)检查(2011年5月5日)：①左侧颈内动脉C1段重度狭窄(90%以上)，伴溃疡型斑块(图3.14-5);②左侧颈内动脉海绵窦段发出永存三叉动脉(primitive trigeminal artery，PTA)，延续为基底动脉及双侧大脑后动脉(图3.14-6);③右侧椎动脉延续至小脑后下动脉，左侧椎动脉延续至小脑前下动脉;④双侧后交通动脉及前交通动脉未显影。

入院诊断：①左侧额颞顶叶、半卵圆中心、双侧基底节区及双侧枕叶多发脑梗死;病因分型为颅内外大动脉粥样硬化，责任动脉为左侧颈动脉;发病机制为动脉到动脉栓塞。②左侧颈内动脉重度狭窄。③高血压Ⅲ级(极高危组)。④高脂血症。

诊疗经过：入院后给予阿司匹林(100mg，1次/日)+氯吡格雷(75mg，1次/日)双联抗血小板聚集;前列地尔(10μg，1次/日)，扩血管;阿托伐他汀钙片(40mg，1次/日)，普罗布考(0.25g，2次/日)，强化降脂;灯盏花素(50mg，1次/日)，改善脑循环;马来酸桂哌奇特(0.32g，1次/日)，脑保护;甲磺酸倍他司汀(6mg，3次/日)，止晕;苯磺酸氨氯地平(5mg，1 次/日)，降压。上述药物治疗两周病情稳定后，于2011年5月16日局麻下行左侧颈内动脉支架成形术，术程顺利，术后头颅CT检查未见出血。维持原治疗方案一星期，患者右上肢持物不稳较前好转，头晕、视物模糊等后循环交通动脉侧支及后交通动脉侧支通路未开放，两侧缺血症状消失。患者病情稳定后于2011年6月2日出院，出院带药：阿司匹林100mg/d+硫酸氯吡格雷片75mg/d、阿托伐他汀钙片40mg/d、普罗布考0.25g/d、苯磺酸氨氯地平5mg/ d。出院3个月后停用阿司匹林，电话随访至今，右侧肢体恢复正常。

2　讨论

在人类胚胎期，颈内动脉与基底动脉之间有4支暂时的吻合，即原始三叉动脉、原始舌下动脉、原始耳动脉和寰前节间动脉。正常发育时，这些原始胚胎动脉到胚胎14mm期均已完全退化，如果不退化并持续到成人，即成为永存颈内动脉-基底动脉吻合，属罕见的脑动脉变异[1]。据报道，上述4支永存动脉中，PTA的发生率最高，为0.1%～0.6%;其次为永存舌下动脉，发生率为0.02%～0.1%;其余2支永存动脉极为罕见[2，3]。PTA起于颈内动脉海绵窦段，多位于海绵窦内，可发出分支形成脑膜垂体干、海绵窦下动脉，离开海绵窦后在硬脑膜外行经三叉神经半月节和蝶鞍外侧之间，经岩床突韧带下面进入后颅窝，可发出分支进入三叉神经根和脑桥[4]。多数学者认为，PTA止于基底动脉中、上段，即小脑上动脉与小脑前下动脉之间，可供血给双侧大脑后动脉和小脑上动脉。PTA多为单侧发生(左右侧比例相似)，双侧发生极为罕见。根据PTA与后循环血流的关系，Saltzman[5]将其分为三型：Ⅰ型： PTA与基底动脉吻合口以下的基底动脉发育不良，双侧后交通动脉缺如或发育不良，双侧大脑后动脉和小脑上动脉的血供主要由颈内动脉通过PTA供给;Ⅱ型：同侧大脑后动脉由后交通动脉供血，其他由PTA供血;Ⅲ型：Ⅰ～Ⅱ型混合表现;三型中以Ⅰ型最多见。本例患者为左侧颈内动脉海绵窦段起源的PTA，止于基底动脉中、上段，供血给双侧大脑后动脉;双侧后交通动脉缺如，双侧椎动脉和基底动脉发育不良，符合PTAⅠ型的诊断标准。

采用TCD结合颈总动脉压迫试验评估PTA的血流动力学改变，目前国内外鲜见相关报道。本例患者的侧支循环及血流动力学评估结果和解释：左侧眼动脉血流频谱颅内化，血流方向逆转，血流速度代偿性增快，提示：左侧颈外动脉→左侧眼动脉→左侧颈内动脉侧支循环通路建立，且为主要的侧支代偿途径。压左侧颈总动脉时，左侧大脑中动脉血流速度明显减低，而压右侧颈总动脉时无变化，提示前交通动脉侧支通路未开放，左侧大脑中动脉的部分血流仍由左侧颈内动脉提供。压左侧颈总动脉，双侧大脑后动脉血流速度明显减低，提示该患者的两侧大脑后动脉均由左侧颈内动脉供血，经DSA证实供血通路为左侧颈内动脉→PTA→双侧大脑后动脉;压右侧颈总动脉时，大脑后动脉血流速度无改变，提示PTA为单侧发生。评估结果表明，TCD有助于了解PTA患者的血流动力学改变和前、后循环供血情况，为临床诊断和病因分析进一步提供客观依据。

PTA多在尸解和血管影像检查中偶然发现，一般无特殊的临床症状。但约25%PTA可合并其他脑血管病变，如动脉瘤、颈动脉海绵窦瘘、动静脉畸形、烟雾病、颈内动脉发育不良或闭塞等[6-9]。在中老年患者，颈动脉粥样硬化性病变(斑块形成、狭窄或闭塞)的发生率较高，特别是病变好发于颈内动脉起始部。颈内动脉粥样硬化性狭窄或闭塞导致缺血性卒中的发病机制：①斑块碎片或血栓不脱落，但Willis环侧支代偿不充足，在血压下降等诱发血流灌注不足因素存在的情况下，可能会导致分水岭梗死，称之为低灌注;②斑块碎片或血栓脱落至远端，则根据梗死灶部位不同称之为动脉-动脉栓塞或栓子清除下降[10]。PTA侧合并颈内动脉重度狭窄(≥70%)或闭塞的患者，其单纯的低灌注或动脉-动脉栓塞/栓子清除下降均可能发生在前、后循环，从而导致脑缺血症状和体征的复杂化。

本例患者具有高血压、高脂血症和颈动脉多发易损斑块等血管病危险因素，反复发生前、后循环缺血事件和多发性脑梗死;其病因按中国缺血性卒中亚型分型(CISS)[10]为颅内外大动脉粥样硬化，责任动脉是左侧颈动脉。结合头颅MRI，推测发病机制主要是动脉-动脉栓塞，证据是该患者双侧颈总动脉分叉处多发斑块形成，左侧颈总动脉中段至分叉处后壁弥漫性斑块形成。PTA侧的颈动脉斑块脱落至前循环动脉远端，发生病变侧前循环的动脉-动脉栓塞，导致左侧额颞顶叶、半卵圆中心多发梗死灶，患者反复出现右侧肢体无力症状;而PTA侧的颈动脉斑块脱落，经PTA至双侧大脑后动脉远端，发生病变侧后循环动脉-动脉栓塞，导致双侧枕叶梗死灶，患者出现发作性头晕和视物闪光、模糊等后循环缺血症状。然而，该患者PTA侧颈内动脉起始部有重度狭窄(>90%)，经TCD证实仅有眼动脉侧支循环开放。由于眼动脉路径较长且血管较细，经过眼动脉进入颈内动脉的血流量较少，很难满足病变侧前循环和后循环的血液供应，故该患者仍存在着低灌注/栓子清除下降的危险，一旦发生血压下降等诱发血流灌注不足因素，则可能会导致分水岭梗死。因此，在患者病情稳定后，行左侧颈内动脉支架成形术，以防止再发生更严重的缺血事件。

专家点评　高山

很难得一见的病例，作者分析得很全面。我谈一点从这个病例得到的启发：从临床的角度，如果我们发现双侧枕叶和一侧前循环有在时间上非常接近的新发梗死灶时，通常会想到来源于心脏或主动脉弓的栓塞，这个病例告诉我们，还有这种很少见的、与前循环梗死灶同侧的颈内动脉有粥样硬化性狭窄，这条狭窄的颈内动脉有永存三叉动脉(PTA)。

从TCD诊断的角度，压迫一侧颈总动脉后双侧大脑后动脉血流速度下降可见于以下两种情况：

(1)对侧颈内动脉闭塞的，前交通动脉开放，双侧大脑后动脉均为胚胎型大脑后动脉，起源于同侧颈内动脉;

(2)检查侧颈内动脉有PTA。

参考文献

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2.戚纪胜，卢蕾，卢娜，等.永存舌下动脉1例报告[J].中风与神经疾病杂志，2011，28:270-271.

3.Conforto AB，de Souza M，Puglia P Jr，et al.Bilateral occipital infarcts associated with carotid atherosclerosis and a persistent hypoglossal artery[J].Clin Neurol Neurosurg，2007，109:364-367.

4.陈元畅，李明华.永存三叉动脉伴发脑血管性病变及其他脑部疾病[J].介入放射学杂志，2009，18: 314-316.

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