近日来自梅奥诊所的医生于Neurology杂志上发表了一篇短病例，介绍了一例由于MRI上发现小脑扁桃体下垂而被误诊为Chiari畸形的患者。回顾患者的影像学检查结果，的确和Chiari畸形有类似之处，但基于患者的临床症状，不难确定本例患者的正确诊断应是自发性颅内低压。

病例回顾

44岁男性，近日行MRI检查被诊断为Chiari I型畸形。患者无脑积水表现，同时有5个月逐渐恶化的头痛病史。患者称自己的头痛在全颅范围内蔓延，可通过Valsalva动作触发，同时可由于长时间站立而加重。当患者仰卧10分钟后，疼痛便会缓解。患者的初始影像学检查显示17mm的Chiari I型畸形，复查MRI结果见下图。

MRI复查结果

图A：MRI平扫显示小脑扁桃体下垂17mm，脑桥前方形态平坦;

图B、图C：MRI增强扫描显示膨胀呈圆形静脉窦和垂体充血，脑膜可见广泛的强化;

图D：硬膜外腹侧可见脑脊液聚集;

图E：硬脑膜向后移位;

图F：T1～T2椎间盘突出是可能的病因。

不难看出，本例患者存在脑脊液漏，上部胸椎椎间盘突出可能是造成患者脑脊液漏的潜在病因。需要留意，脑脊液漏引起自发性颅内低压在影像学上的表现可能被误诊为Chiari I型畸形。

原发性颅内低压的MRI表现

原发性颅内低压在MRI上表现为“SEEPS”五联征，即：

硬膜下积液(Subdural fluid collections)

硬脑膜强化(Enhancement of the pachymeninges)

静脉结构充盈(Engorgement of venous structures)

垂体充血(Pituitary hyperemia)

脑下垂(Sagging of the brain)

Chiari畸形的MRI诊断标准

I型：小脑扁桃体下端位于枕大孔连线之下5mm，小脑扁桃体下端变尖，枕大孔前后径达40mm左右

II型：除了延髓、小脑向下移位外，第四脑室亦向下移，延髓、第四脑室拉长，枕大孔前后径达43mm以上

III型：延髓、小脑以及四脑室疝入枕部或上颈段脑(脊膜)膨出之中

国内学者认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病，而国外有学者认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm以内无临床价值。一般认为，小脑扁桃体低于枕大孔平面3mm以内为正常，3～5mm为界限性异常，大于5mm为异常。

在实际工作中，不应把小脑扁桃体下缘低于枕大孔平面的距离作为主要诊断依据，同时应结合其它征象、患者年龄及临床资料综合考虑，否则易漏诊轻度小脑扁桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端往往呈楔形，与正常时圆形不同。

Chiari畸形与原发性颅内低压的鉴别

Chiari畸形可有头痛，但与体位关系不大，腰穿脑脊液的压力正常或偏高，MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝，但无脑膜强化，且该病多合并脑积水及脊髓空洞，脑的移位不像原发性颅内低压那样可以自然缓解。原发性颅内低压的脑组织下沉在补液后可恢复。

原始出处：

[1]William Kingston， Joseph Hoxworth and Rashmi Halker-Singh.Spontaneous intracranial hypotension diagnosed as Chiari I malformation.Neurology 2017;88;1294.