患者女性，43岁，于2008年1月13日在我院内分泌门诊就诊。

一、主诉

进行性呼吸困难、声音嘶哑伴颈前无痛性肿块4月。

二、病史询问

(一)初步诊断思路及问诊目的

患者中年女性，进行性出现呼吸困难并伴有声音嘶哑和甲状腺肿大，按常见病优先考虑的原则应将甲状腺疾病放在首位。因此，问诊目的主要围绕甲状腺疾病的诱因(原因)、发病时主要症状及特点、伴随症状、是否曾进行免疫抑制治疗、抗甲状腺治疗及效果如何等问题展开，并兼顾重要鉴别疾病的临床表现，以寻找符合甲状腺疾病表现的证据。

(二)问诊主要内容及目的

1.发病前是否有肠道感染与上呼吸道感染史?

甲状腺疾病患者常有一定的诱发因素，感染是其中最重要的因素，尽管现在还缺乏足够的证据。例如耶尔森大肠杆菌(Yersiniaenterocolitica)与Graves病、某些病毒(包括柯萨奇病毒、腺病毒、流感病毒、腮腺炎病毒等)与亚急性肉芽肿性甲状腺炎等。因此应该仔细询问发病前有无感染史。

2.发病前是否有精神刺激或精神创伤史?

部分Graves病患者在临床症状出现前有明显的精神刺激或精神创伤史。精神因素使免疫监视功能降低，进而引起亚急性肉芽肿性甲状腺炎。

3.是否有服用致甲状腺肿饮食或药物史?

常见的致甲状腺肿物质有卷心菜、黄豆、白菜、萝卜、木薯、小米以及含钙或氟过多的饮水等。药物有硫脲类、磺胺类、对氨基水杨酸、保泰松、硫氰酸盐、秋水仙碱、锂盐、钴盐及高氯酸盐等药物。这些物质因含有致甲状腺肿或阻抑甲状腺激素合成的物质，引起甲状腺肿大。

4.是否发热?是否有颈部疼痛?

明确发病时是否发热对鉴别诊断有意义。Graves病可有低热(危象时可有高热)，亚急性肉芽肿性甲状腺炎(也称为亚急性疼痛性甲状腺炎)可有低热或中等度发热，少部分也可有高热。亚急性肉芽肿性甲状腺炎常有颈部疼痛，病变腺体肿大，压痛明显。

5.是否有心悸、多汗、怕热、体重减轻等症状?是否有怕冷、水肿、便秘、嗜睡、记忆力下降等症状?

通过了解以上症状来考虑甲状腺的功能变化，并为进一步分析病因提供依据。

6.有无突眼和胫前黏液性水肿?

Graves病和慢性淋巴细胞性甲状腺炎可伴有突眼和胫前黏液性水肿。

7. 是否曾进行免疫抑制治疗及抗甲状腺治疗?效果如何?

甲状腺疾病易复发，因此要详细了解患者有无甲状腺疾病历史、是否曾进行免疫抑制治疗及抗甲状腺治疗。

8.是否居住于或曾经居住于缺碘地区?

碘缺乏是引起地方性甲状腺肿的主要原因，多见于远离海洋的高海拔地区，这些地区的土壤、水源和食物中的含碘量甚低。机体缺碘时不能合成足够的甲状腺激素，通过TSH或其他因子刺激甲状腺增生肥大。

(三)问诊结果及思维提示

问诊结果：患者为家庭妇女，主要从事家务。本次发病前无明确诱因，无感染，精神刺激，未服用致甲状腺肿饮食或药物。半月前因呼吸费力、喉部堵闷感、痰不易咳出、睡眠时喉鸣、不能入睡进行性加重住入我院外科诊治，行甲状腺细针穿刺活检，未见肿瘤组织，诊为“甲状腺结节”，予左旋甲状腺激素治疗，症状无改善，故至内分泌科门诊就诊。无发热和颈部疼痛，无心悸、多汗、怕热、体重减轻、怕冷、水肿、便秘、嗜睡、记忆力下降等症状。无突眼和胫前黏液性水肿。既往身体健康，无呼吸系统和心血管系统疾病，无甲状腺疾病历史，居住于海滨城市(天津市)，无家族史。

思维提示：通过问诊可明确，患者既往无呼吸系统疾病，本次发病无发热和颈部疼痛，无心悸、多汗、怕热、体重减轻、怕冷、水肿、便秘、嗜睡、记忆力下降等症状，应在体格检查时重点注意甲状腺触诊是否肿大、是否存在结节、是否有压痛，并通过实验室检查和影像学检查寻找证据。呼吸困难、声音嘶哑主要考虑是肿大的甲状腺的压迫症状。

三、体格检查

(一)重点检查内容和目的

考虑患者甲状腺肿大的可能性最大，因此在对患者进行系统地、全面地检查同时，应重点注意颈部及甲状腺的检查。同时，为除外肺源性、心源性呼吸困难，应注意检查胸部体征，对心脏大小、是否有心脏杂音、奔马律、啰音是否分布在双肺底等应格外注意。

(二)体格检查结果及思维提示

体格检查结果：T：36.5℃，P：100次/分，R：22次/分，BP：126/80mmHg，体重：47kg，身高：1.6m。患者略消瘦，神志清楚，自动体位，查体合作。呼吸困难，口唇轻度发绀，发音稍嘶哑，喉鸣。甲状腺Ⅱ度肿大，以左侧为著，质韧，未触及震颤，未触及结节，未闻及甲状腺杂音。气管右偏。胸廓对称，双侧呼吸运动一致，无三凹征，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音低，未闻干、湿性啰音。心界不大，心率：100次/分，心律齐，未闻病理性杂音。腹部、四肢、神经等系统检查未见异常。

思维提示：体格检查结果与初步考虑甲状腺肿大的思路相吻合。肺部检查未见异常，不支持肺源性疾病。心脏检查未见异常，不支持心源性疾病。进一步实验室和影像学检查的主要目的是明确甲状腺病变原因、甲状腺功能，为治疗方案提供依据。

四、进一步检查及思维提示

实验室检查、影像学及功能学检查：血、尿、便常规、肝功能正常，甲胎蛋白、铁蛋白、癌胚蛋白均不高，甲状腺功能两次正常，抗体TRAb、TSI稍高于正常，TGAb、TMAb正常，降钙素、甲状腺球蛋白不高。胸片及ECG未见异常。肺功能：中度阻塞(两次)。喉镜：声带肥厚，运动闭合佳，鼻咽部轻度淋巴组织增生。甲状腺彩超：右叶未见异常，左叶2.6mm×2.0mm结节，回声不均匀，中低回声混杂，血流信号丰富。甲状腺CT：左叶甲状腺增大，可见一个约3.0cm×2.3cm×4.5cm肿块，向下进入胸廓入口水平之下，其内密度不均，边界欠清，气管受压，右环明显变窄、右移。甲状腺峡部增宽。甲状腺右叶大小、形态正常，密度均匀，未见异常低密度及钙化影。甲状腺与周围结构分界清，两侧颈动脉鞘周围可见多发小结节影，两侧锁骨上窝结构欠清。甲状腺SPECT(ECT)：甲状腺左叶缺损，注药后延迟显像，未见细胞增殖活跃征，右叶正常，诊为甲状腺左叶下部冷结节(图25-1)。甲状腺细针穿刺活检：少许表皮和胶原组织。

思维提示：重要的检查结果有三项：①甲状腺功能两次正常;②颈部影像学示左叶甲状腺增大，可见一个约3.0cm×2.3cm×4.5cm肿块，向下进入胸廓入口水平之下，其内密度不均，边界欠清，气管受压，右环明显变窄、右移;③甲状腺细针穿刺活检：少许表皮和胶原组织。

五、治疗方案及理由

1.方案

在我院外科诊治期间，行甲状腺细针穿刺活检，未见肿瘤组织，诊为甲状腺结节，服用左旋甲状腺激素(左甲状腺素钠)，100mg、每日1次，服药18天后，症状无改善，至内分泌科门诊就诊，结合住院时各项检查，诊断为Riedel甲状腺炎(慢性侵袭性纤维性甲状腺炎)。治疗用泼尼松10mg、每日3次口服，左甲状腺素钠减量至12.5mg、每日1次;患者服药后呼吸渐畅，入睡后无喉鸣，7天后发声恢复发病前状态，两肺呼吸音清晰，无啰音，心率88次/分;后体重逐渐增加到49kg，发声正常，睡眠好，咽部仍有堵闷感。治疗两个月后复查颈部CT：甲状腺减小，气管受压明显改善。

2.理由

甲状腺功能两次正常。

六、治疗效果及思维提示

治疗效果：患者服药后呼吸渐畅，入睡后无喉鸣，7天后发声恢复发病前状态，两肺呼吸音清晰，无啰音，心率88次/分;后体重逐渐增加到49kg，发声正常，睡眠好，咽部仍有堵闷感。治疗两个月后复查颈部CT：甲状腺减小，气管受压明显改善(图25-2)。

图25-1 治疗前的颈部CT所见

思维提示：患者初诊为甲状腺肿瘤，经过甲状腺细针活检，未见肿瘤组织，应该考虑两个问题：①是否为其他病因所致甲状腺肿大?②如何治疗?根据患者的临床特点及甲状腺功能正常、甲状腺抗体阴性的化验结果以及颈部影像学所见、甲状腺细针活检结果，应注意Riedel甲状腺炎的可能性。因此，重新复习甲状腺细针活检的结果非常重要。我们与病理科医生重新对病理片进行染色并仔细会诊，作出了Riedel甲状腺炎的诊断。激素治疗有效的结果更加证实了我们的判断。

最终诊断：Riedel甲状腺炎。

七、对本病例的思考

Riedel甲状腺炎大多见于成年女性。发病后病情进展缓慢。患者甲状腺可有不同程度的肿大。病变部位呈进行性纤维硬化，质地坚硬，如木如石，无压痛。可发生不同程度的呼吸道阻塞和吞咽困难，可有声音嘶哑，压迫症状与甲状腺肿大程度不成比例。无颈淋巴结肿大。白细胞计数和血沉大多正常。甲状腺功能多正常，当病变侵犯两叶时，可发生甲减，抗甲状腺抗体阴性或滴度很低。甲状腺扫描，未受累部分正常，受累部位无核素分布。有以上临床症状体征和实验室检查结果可拟诊本病。本病确诊依赖甲状腺活检。因甲状腺极硬，针刺活检常不满意。注意应与甲状腺癌、淋巴瘤、桥本氏甲状腺炎(纤维型)以及亚急性肉芽肿性甲状腺炎相鉴别。

Riedel甲状腺炎病因尚不清楚，有学者认为本病是原发的，也有学者提出是其他甲状腺炎的终末表现。一般认为可能与甲状腺滤泡炎症性破坏有关。释放的胶质被蛋白水解酶水解，吸收后形成慢性纤维甲状腺炎，或者甲状腺炎与周围炎症导致血管壁增厚及甲状腺纤维化。有学者观察到，甲状腺内嗜酸性粒细胞浸润及其产物(细胞因子)在Riedel甲状腺炎发展过程中起重要作用，但尚待证实。本病没有有效的治疗方法，用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂(硫唑嘌呤及环磷酰胺)治疗，可使甲状腺变软，血沉变慢。因此皮质类固醇激素

图25-2 治疗后的肺颈部CT所见

治疗的疗效不肯定，对有些患者有效，可能与其发病机制不同有关。本病例应用糖皮质激素后，甲状腺肿大明显改善，说明Riedel甲状腺炎发病与炎症密切相关。