平脑畸型可能和发育早期神经干细胞缺陷有关
作者：佚名 来源：Elsevier全球医药新知 日期：2017-03-03
导读
平脑畸型可能和发育早期神经干细胞缺陷有关
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平脑畸型
《Cell Stem Cell》日前刊登美国凯斯西储大学(Case Western Reserve University)及加利福尼亚大学旧金山分校(UC San Francisco)的共同研究发表，研究团队培育出大脑类器官(organoids)，研究Miller-Dicker症候群(Miller–Dieker syndrome, MSD)可能的致病机转。Miller-Dicker症候群俗称典型平脑症，是由于人类第17对染色体部分片段发生缺失(deletion)，因而使得大脑外层原本应该折迭并具有沟槽的新皮质(neocortex)外观变得平滑，且患者的大脑通常比平常人还要小。研究中作者将Miller-Dicker症候群患者的皮肤细胞转殖入诱导性多潜能干细胞(induced pluripotent stem cells, IPSCs)，于三维培养系统中培植出Miller-Dicker症候群的大脑类器官。实验结果显示，和由正常人细胞转殖培育出的控制组大脑类器官相比，Miller-Dicker症候群的大脑类器官在早期发育时，许多神经干细胞出现死亡。除此之外，其他细胞也在发育早期出现细胞移动及分裂上的困难。
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