原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,典型临床特征为右上腹不适、疲劳、皮肤瘙痒和体重下降,大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,典型临床特征为右上腹不适、疲劳、皮肤瘙痒和体重下降,大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前,已不再常规使用肝活检诊断原发性硬化性胆管炎。然而,有些情况下,肝组织学评估诊断仍然很重要,如疑似小胆管PSC或PSC-AIH(自身免疫性肝炎)重叠综合征。此外,疾病严重程度的组织学评估有助于对自身免疫性疾病和胆汁淤积性肝病的临床转归进行分层。
原发性硬化性胆管炎(PSC)的组织学评分系统尚未进行过验证。来自荷兰阿姆斯特丹胃肠病学和肝病学医疗中心的研究人员进行了一项队列研究,验证了三种组织学评分系统用于原发性硬化性胆管炎(PSC)的适用性和预后价值。
该项多中心队列研究从7个欧洲研究机构中纳入了接受肝活检的PSC患者。研究分别采用Nakanuma评分、Ishak评分和Ludwig评分系统对患者的肝组织学进行评估。复合研究终点为:1、PSC相关死亡和肝移植;2、肝移植;3、肝脏相关事件。研究人员使用单变量和多变量Cox比例风险模型评估临床、生化和上述三项组织学评分系统预测上述复合研究终点的价值。
研究最终纳入了119例PSC患者,平均随访142个月。随访期间,31例患者死亡(20例为PSC相关死亡),31例患者进行了肝移植,35例患者出现了一个或多个肝脏相关事件。
所有三个评分系统均为复合研究终点2(肝移植)和3(肝脏相关事件)的独立预测因子:
▶ Nakanuma系统:预测肝移植的风险比[HR]=3.16,95% CI,1.49-6.68;预测肝脏相关事件的HR=2.05,95% CI,1.17-3.57;
▶ Ishak系统:预测肝移植的HR=1.55,95% CI,1.10-2.18;预测肝脏相关事件的HR=1.43,95% CI,1.10-1.85;
▶ Ludwig评分系统:预测肝移植的HR=2.62,95% CI,1.19-5.80;预测肝脏相关事件的HR=2.06,95% CI,1.09-3.89;
只有Nakanuma系统与复合研究终点1(PSC相关死亡和肝移植)呈独立相关:HR=2.14,95% CI,1.22-3.77。
研究人员总结称,该项研究证实了Ludwig,Ishak和Nakanuma评分系统用于PSC的独立预测价值,首次验证了三项评分系统对PSC疾病进展进行分期的可重复性。Nakanuma分期系统显示了最强的预测价值。
编译自:Validation of the prognostic value of histologic scoring systems in primary sclerosing cholangitis: An international cohort study. Hepatology.2017 January 11.
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