病情概要

        患者女，70岁，肉状瘤病史，因锁骨上、面部和下颌渐进性肿胀约3个月就诊。患者称咀嚼痛，体重下降5 kg，无张口困难。

        经检查发现，患者颅面部畸形，左面部耳前肿胀，左腮腺质硬，左耳前区触及一固定肿物，且延伸至颞下颌关节区和颧骨。左颈部可明显触及一质软且可移动的淋巴结肿物，还可触及一质硬、贴壁且固定的肿物，且延伸至右侧锁骨下。颅神经检查结果未显示异常。

        磁共振成像和颈部CT显示一个大小为3.2×4.4×2.8cm的分叶状下颌旁强化肿物延伸至左侧咀嚼肌间隙、颞下窝，左下颌骨髁突骨质受侵，以及可探及多处淋巴结肿大。

        胸部CT示锁骨上有一个大小为4.6×3.2×3.5cm的肿物，伴周围脂肪和斜角肌浸润，并延伸至胸壁和腋窝。PET示左侧咀嚼肌间隙存在一个高代谢活性(SUVmax，18.2)肿物及上述提到的病理性淋巴结，右锁骨上肿物也具有高代谢活性(SUVmax，19.4)，且表现为高代谢的右侧腋窝、左侧纵膈和腹腔内均可探及肿大淋巴结。

根据上述信息，你的诊断结果是什么？

        A.鳞状细胞癌

        B.软骨肉瘤

        C.腺样囊性癌

        D.淋巴瘤

病理和治疗

        超声引导下细针穿刺活检结果提示为富中性粒细胞型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，其间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性。左颈上淋巴结和下颌骨肿块样本显示有大量的非典型细胞，其中中性粒细胞丰富，这些非典型细胞CD30(强，均匀)、CD4、TiAl、EMA(可变性)和CD7(dim，部分)阳性表达，极少数非典型细胞CD5 dim表达;这些细胞CD3、CD8、PAX-5、CD15、CD79a、CD20、CD138、S100及泛角蛋白均为阴性;高Ki-67增殖指数。骨髓活检示为CD30阳性ALCL受累。

        经多学科医生商讨，该名患者开始接受CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松)后巩固放疗的放化疗治疗。目前，该患者仍在治疗中，并且对化疗已产生初始反应。

间变性大细胞淋巴瘤

        淋巴瘤是第二种最常见的头颈部恶性肿瘤，虽然最常表现在颈淋巴结，但结外受累较为罕见。有资料报道，在235例头颈部非霍奇金淋巴瘤患者中，23%的患者表现为188体育平台论坛 、口咽、鼻咽、鼻窦和喉等结外部位受累，但没有患者表现为骨髓受累。因此，本文所述病例极其罕见。

        间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，即是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型，1985年首次由德国病理学家Stein提出，其特征为淋巴结副皮质区和窦状隙内有CD30强表达的间变性大淋巴细胞浸润。ALTL主要分为3个亚型：原发系统型ALK阳性ALCL、原发系统型ALK阴性ALCL和原发皮肤型ALTL。

富中性粒细胞型ALTL

        该类罕见的富中性粒细胞型ALTL首次在1995年由Mann等识别出来，并且随后也识别出ALK阳性和ALK阴性这两种亚型。

        在最初识别出来的6例富中性粒细胞型ALCL患者中，Mann等发现大量的中性粒细胞可能与肌肉、皮肤和肺部的结外受累有关，但由于病例样本太小不足以得出结论，而在本文病例中，大量的中性粒细胞结合侵袭性结外受累等特征似乎支持了这一观点。

        另外，本文病例的侵袭性特征可能与ALK阴性有关。ALK阴性ALTL的受累人群多为老年人，预后差于ALK阳性ALTL。染色体易位导致ALK表达，最常见的是t(2;5)易位。两种亚型的5年生存率差异很大，ALK阳性患者为93%，而ALK阴性患者为37%，但存在DUSP22重排的ALK阴性ALTL患者预后良好，并与这类ALK阳性ALTL患者相似。

        另外，本病例也强调了ALK阴性ALTL具有侵袭性特征，以及强调了对头颈部骨或软组织肿物鉴别诊断的重要性。