毛细胞白血病的患病年龄越小，预后越好吗？
毛细胞白血病（HCL）是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病，诊断时的中位年龄为49~51岁，明显早于其它淋巴组织增生性疾病如慢性淋巴细胞白血病。HCL的临床特征包括全血细胞减少和脾肿大，但无淋巴结病变。骨髓检查显示为CD20、CD11c、CD103和CD25表达的淋巴细胞广泛浸润。
毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病，诊断时的中位年龄为49~51岁，明显早于其它淋巴组织增生性疾病如慢性淋巴细胞白血病。HCL的临床特征包括全血细胞减少和脾肿大，但无淋巴结病变。骨髓检查显示为CD20、CD11c、CD103和CD25表达的淋巴细胞广泛浸润。
有学者认为，诊断时的年龄并不能影响临床表现、治疗结局或疾病并发症，但并未做过详细研究。为了验证这一结论，研究人员开展了一项研究，结果发表于《英国血液学杂志》上。
研究人员从HCL数据库中鉴定出331名患者。为了与先前发表的研究保持一致，研究人员将诊断时的年龄截断值规定为40岁，对63名诊断年龄≤40岁的患者和268名诊断年龄>40岁的患者进行了比较。通过灵敏度分析评估患者的治疗响应、临床预后及并发症。
表1 两组患者接受的治疗及对初始治疗的响应情况
受试者的中位诊断年龄为52岁，中位随访期为69个月。结果显示，年龄≤40岁的患者和年龄>40岁的患者初始治疗后的完全缓解率分别为87%和83%，预计10年总生存率分别为100%和82%;较年轻患者需要更早期接受治疗，首次和二次治疗的间隔时间明显更短(中位63个月 vs 145个月);随访期间，较年轻患者需要接受更多的治疗;10年继发性恶性肿瘤累积发病率分别为0·205和0·287，较年老患者的继发癌症风险会随治疗数的增加而增加。
表2 两组的总生存率比较
这些结果强调了，年轻HCL患者的治疗响应期更短，需接受更多的治疗来控制病情，达到相似的长期预后。另外，随着化疗暴露的增加，患者继发癌症风险也会增加，这一结果对后续研究的开展具有指导意义。
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