中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南
作者： 来源：医师报 日期：2013-01-11
导读
详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断肌萎缩侧索硬化（ALS）具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值。
详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断肌萎缩侧索硬化（ALS）具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值。
指南推荐，临床检查方面，通过详细询问病史和体格检查，在脑干、颈段、胸段、腰散段4 个区域中寻找上、下运动神经元共同受累的证据，是诊断ALS 的基础。根据情况可选择适当的辅助检查以排除其他疾病，如神经电生理、影像学以及实验室检查等。对于在发病早期诊断的ALS，特别是当临床表现不典型或进展过程不明确时，应定期（3 个月）进行随诊，重新评估诊断。当临床考虑为ALS 时，需进行神经电生理检查，确认临床受累区域为下运动神经元病变，并发现在临床未受累区域也存在下运动神经元病变，同时排除其他疾病。神经电生理检查可看作是临床体检的延伸，应该由专业肌电图医生和技师完成。
尽管ALS 目前无法治愈，但应早期诊断、早期治疗，尽可能延长生存期。治疗除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。
中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组/ 神经肌肉病学组
中华神经科杂志. 2012,45:531
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