Duchenne型假肥大肌营养不良症患儿主要生活事件及其临床特点分析
近期，安徽医科大学武警总医院临床学院研究人员发表论文，旨在分析Duchenne型肌营养不良（duchennemusculardystrophy，DMD）患儿主要生活事件及其临床特点。研究指出，DMD患儿病程进展遵循一定规律，出生后依次出现习步延迟、爬楼梯困难和步行一小段距离的能力衰退；同时需要充分认识患儿的心肺功能病变特点，早期诊断、早期预防，对延缓病情进展及提高生活质量有重要意义。该文发表
近期，安徽医科大学武警总医院临床学院研究人员发表论文，旨在分析Duchenne型肌营养不良（duchenne muscular dystrophy，DMD）患儿主要生活事件及其临床特点。研究指出，DMD患儿病程进展遵循一定规律，出生后依次出现习步延迟、爬楼梯困难和步行一小段距离的能力衰退；同时需要充分认识患儿的心肺功能病变特点，早期诊断、早期预防，对延缓病情进展及提高生活质量有重要意义。该文发表在2016年第02期《武警医学》杂志上。
选取我院确诊的202例DMD患儿，详细记录临床资料，分析患儿的运动功能、认知功能、心脏功能、呼吸功能的自然病程。
DMD患儿习步年龄为（17.50±4.84）个月，发病年龄为（3.32±1.87）岁；主要就诊原因以行走缓慢易摔倒比例最高。习步月龄在18个月以上的患儿占45.1%，94.5%患儿双侧腓肠肌假性肥大，Gower征阳性患儿在5～7岁时占72.2%。基因突变类型以缺失突变为主。8%患儿合并认知功能障碍（得分<70）。行心电图检查者136例，有异常的患儿80例；行超声心动图检查者142例，有异常的患儿67例。5.0～12.9岁DMD患儿经鼻吸气压力（sniff nasal inspiratory pressure，SNIP）平均值为（60.12±16.96）cm H2O。
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