重症复杂先天心脏畸形主要有：大动脉转位、房室不连接、心室双出口、心室单出口、左心发育不良综合征等。外科治疗原则是尽量争取实施解剖矫正手术，但对只有一个功能心室或大动脉严重发育不良的患儿，只能实施生理性矫正手术或分期手术。

　　1减状手术的发展

　　减状手术的目的是增多或减少肺血，从而增加心内血混合或减轻心腔的压力负荷，为将来进一步纠治打基础。由于外科整体治疗水平的提高和一些减状手术后的不良结果，减状手术的应用已日趋减少。不过部分减状手术因效果良好，近来的应用反而有所增加。

　　1.1双向腔静脉-肺动脉吻合术

　　1989年，Mazzra等[1]为18例有Fontan手术高危因素的病人实施双向Glenn手术，术后效果良好。从此该减状手术引起了人们的高度重视，临床应用随之增加。Lemes等[2]认为，双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利条件。双向Glenn手术的同时加或不加搏动性肺动脉血流尚有争议[3，4]。

　　1997年，Mace等[5]为2例复杂先心病患儿实施双向下腔静脉与肺动脉吻合术，术中及术后恢复均顺利，且分别在减状手术后8、12个月完成全Fontan手术，效果良好。

　　1991年，Douville等[6]报道了半Fontan手术，其血流动力学基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片，二期手术转为全Fontan时，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环，其治疗效果同双向Glenn手术。

　　1.2 Norwood手术

　　1981年，Norood首先报道了分期手术治疗左心发育不良综合征的经验，新生儿期行肺动脉根部与升主动脉吻合；肺动脉远端切口缝合，且与主动脉间以一人工血管（4mm）接通，呈一共干畸形。12～18个月后考虑做Fontan手术。目前，Norwood手术已经经历了多次改良，主要针对主动脉弓成形的方法和体-肺动脉分流的形式，总的治疗原则：新生儿期做减状手术，6个月时做部分性Fontan手术，12个月做完全Fontan手术[7]。

　　2生理性矫正手术的发展

　　生理性矫正手术主要包括系列Fontan手术和心房转流手术（Senning手术和Mustard手术）。由于左、右心室及二、三尖瓣解剖结构差别，心房转流术的远期结果欠佳，同时因动脉调转手术的飞速发展，近来心房转流术的应用已趋减少，相反Fontan手术却越来越受到人们的重视。

　　2.1右房肺动脉连接术（APC）

　　首次报道的Fontan手术是用带瓣管道的右房肺动脉连接，但带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫形成发生梗阻，将右房与肺动脉直接吻合，效果较好[8]。

　　2.2右房右室连接术（RA-RVCON）

　　在治疗三尖瓣闭锁时，应用残存右心室行右房右室连接能获得良好的术后效果。1989年，Ilbawi等[9]应用动物实验和临床研究表明：当右心室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室大小是正常值的30%以上时，实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。

　　2.3全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）

　　80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，de leval等[10]通过实验及临床研究，认为该术式优于经典的和其他类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的病人。1995年，Hashimoto等[11]报道了不用人造材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等[12]报道了Fontan手术后病人因并发症而改做TCPC，效果良好。de leval 等[13]认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此将上腔静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。为减少TCPC术后由缝线引起的房性心律失常，Laschinger等[14]行双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉的心外管道，术后近中期效果较好，房性心律失常明显减少。

　　在TCPC的基础上一些学者提出，在心房内板障上开一个窗（窗的大小为4～6mm，也可用18号针头戳5～6个洞，或加一个可调控的房间隔缺损，能够使术后心指数、氧运输上升，动脉血氧饱和度轻度下降，混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的病人效果良好。　1995年，Laks等[15]实施18例上腔静脉与左肺动脉连接、下腔静脉与右肺动脉连接，在心房侧隧道的板障上做一个可调性的房间隔缺损，收效良好。其优点：（1）提供强制性的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度；（2）在维持适当的心输出量的前提下，选择性降低静脉压，以减少体液渗出；（3）可用于有Fontan高危因素的病人。

　　3解剖矫正手术的发展

　　目前，临床常用于复杂先心病解剖矫正的手术主要是右心室-肺动脉外通道手术（Rastelli手术）和大动脉调转手术（Switch手术），近年来学者们逐渐倾向于首选大动脉调转术。

　　3.1 Rastelli手术

　　Rastelli手术已有较悠久的久的历史，手术方法是：应用带瓣或不带瓣的外管道重建右心室-肺动脉的连续性。该手术的发展是心脏外科的重大进步，使过去无法纠治的一些复杂先天心脏畸形得以治疗，手术死亡率也明显下降。1995年，Danielson等[16]分析了Mayo临床医院1964～1977年接受Rastelli手术的500例患者的远期结果，认为年龄小、外管道直径小、大动脉转位患者和照射的同种瓣是外管道失功的危险因素。多年来学者们尝试了应用各种材料做心外管道，但最理想的外管道尚未被发现。目前应用最多的材料是液氮冷冻保存的同种大动脉，同种瓣应用后同样会发生免疫排斥反应和钙化，长期来学者们都致力于改进同种瓣的保存及处理方法，以改善其临床应用效果。有大组报道采用人造或生物材料做外管道的5年、10年免除再手术率分别是68%～95%和0%～59%；采用冷冻保存的同种瓣5年免除再手术率是55%～94%。由于同种瓣的应用还会受到来源和管径大小的限制，一些学者仍在努力开发新的理想的外管道材料，Brawn[17]采用经戊二醛处理的小羊肺动脉瓣做小婴儿的外管道，收到了良好的效果。Ichikawa等[18]采用带自然瓣膜的牛颈静脉做外管道的动物实验研究也获得了好的结果。还有些学者认为，应用自体心包为材料做外管道的远期结果较好，尤其是应用带蒂的自体心包管更佳，因其具有活性，可望将来不发生钙化且能生长。目前也有学者致力于采用非开胸手术的方法解决外管道的梗阻。1995年，Powell等[19]为44例Rastelli手术后发生梗阻的患者实施了经皮置入支架治疗，效果良好。

　　最近，有学者总结多年的经验认为：一个通畅无阻、带瓣的自身右室到肺动脉通道，应提供最佳的近期和远期效果；右室压与左室压之比应等于或小于0.3；在术中应强调用长针穿刺测压，有估计预后价值，如比例大，应及时采取补救措施。“最佳”右室肺动脉连接术后存活率应为98%，20年也仍相当。修复后有残余狭窄或狭窄复发都使早期及长期存活率和免于再次手术率降低。

　　3.2大动脉调转（Switch）手术

　　1975年，Jatene成功地完成了第一例合并室间隔缺损的大动脉转位患者的动脉Switch手术。经过众多学者的共同努力，目前动脉Switch手术可用于治疗多种复杂先天心脏畸形，如完全性大动脉转位；合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口(Taussig-Bing畸形)；矫正型大动脉转位[20-24]。

　　单纯性大动脉转位（包括那些合并小的室间隔缺损的病例）是动脉Switch手术的最佳适应证，手术死亡率仅1%左右。目前对于复杂肺动脉高压、左心室及右心室流出道狭窄等畸形），手术适应证放宽，手术死亡率6%左右[22'25]。

　　taussig-Bing畸形的治疗很棘手，目前采用动脉Switch手术，使治疗效果大为改善。其方法是：修补肺动脉瓣下室间隔缺损时，将肺动脉隔入左心室，人工造成完全性大动脉转位，然后将两大动脉调转[20]。

　　以往对合并室间隔缺损的功能矫正型大动脉转位治疗方法只是修补室间隔缺损，由于没有进行解剖矫正，右心室仍维持循环，特别是三尖瓣当做二尖瓣用，而且这类患者在某种程度上有Ebstein畸形的三尖瓣改变，所以远期常并发大量的三尖瓣反流，引起心功能不全。1990年，有学者首先对这类患者同时实施心房水平转流和大动脉调转(Senning或Mustard+Switch手术)获得成功。此后该术式逐渐被应用，目前该术式可能是治疗功能矫正型大动脉转位的最佳手术方法[21'24]。

　　复杂心内畸形的外科治疗日益向难度大的病种发展，手术年龄要求越来越小，多需新生儿期手术，不能根治的先行减状手术，有的需经过数次减状手术后才能过渡到最终纠正，当然实在难于纠正者还得借助于心脏移植或心肺移植。