1 临床资料

患者女， 48 岁，阴阜结节伴疼痛 5 年余，手术切 除后2 年。患者5 年前无明显诱因发现阴阜右侧出 现一蚕豆大小结节，触摸伴刺痛感，于多家医院就 诊，诊断不明。2 年前自觉刺痛感加重，于本院就 诊，排外手术禁忌后行手术切除。患者既往有“高 血压”病史，“卵巢囊肿”行“右侧卵巢切除术”，“子 宫肌瘤”行“子宫全切术”，家族中无类似疾病病史。 皮肤科情况:右侧阴阜可见一约黄豆大小肉粉色结 节，稍隆起于皮面，触之质硬( 图1) 。皮损组织病理 示:肿瘤细胞成片状或条索状分布，间隔可见胶原纤 维束，肿瘤细胞体积较大，胞质充满粗大的嗜酸性颗 粒，核位于中央( 图2) 。免疫组织化学: S-100( +) 、 NSE( +) 、Vimentin( +) 、CD68( + ) 、Ki-67( 1% + )( 图3) 。诊断:颗粒细胞瘤。治疗:手术切除。

2 讨论

颗粒细胞瘤( granular cell tumor，GCT) 由 Abrikossoff 于1926 年首先报道，是一种少见的软组织肿 瘤，最初认为是肌肉来源，因此被称为颗粒细胞成肌 细胞瘤[1]。而近年来因为免疫组织化学的发展，发 现其 S-100 蛋白及 NSE 为阳性，证明该病为神经组 织来源[2]。 该病病因不明，可发生于任何年龄，多见于 40 ～60 岁成年人，儿童较为少见，女性多于男性[1]。 GCT 可发生在任何器官及组织，例如消化道和呼吸 道、垂体和腮腺、骨骼肌和眼睛等，而其中近 50%发 生在头颈部，舌头是最常见的部位。临床上，它表现 为无症状的肤色或棕红色皮下结节，直径 0. 5 ～ 3 cm，生长缓慢，部分患者有瘙痒或疼痛的症状[3]。 其诊断的金标准是组织病理学检查: 瘤体位于真皮 内，肿瘤细胞大，呈多边形，胞质淡染，充满粗大嗜酸 性颗粒。通常为单一核，位于细胞中央，小而呈圆形 或者卵圆形，略呈泡状。瘤细胞常围有细的胶原纤 维，可见瘤细胞成群或成行排列。肿瘤上方的表皮 往往过度增生或向下增生，甚至有角珠形成，类似假 癌样[4]。如果组织学特征不足以诊断，免疫组织化 学也可作为诊断依据[5]: S-100、NSE、CD68 多阳性 表达，这也证实了组织来源于施万细胞。 GCT 应与恶性颗粒细胞瘤( MGCT) 鉴别。 Tsukamo 等[6]强调了若出现以下因素应怀疑恶性颗 粒细胞瘤:早期局部复发或转移，肿瘤近期快速增长 并且直径超过5 cm。而组织学表现为坏死、梭形细 胞、空泡状核及大核仁、核分裂象( ﹥ 2 个/10 HP) 、 高核质比和多形性等变化，符合其中 3 项及以上者 被视为组织学恶性[1]。除此之外，还应与神经鞘瘤 相鉴别。神经鞘瘤也可以出现胞质颗粒性改变，但 这种改变不广泛，往往仍有典型的神经鞘瘤区域，且CD68 和 PAS 阴性。除上述疾病外，还应与平滑肌 瘤、皮肤纤维瘤、成人黄色肉芽肿等鉴别。 GCT 的治疗首选手术切除，放化疗无效[7]。因 其有恶变及复发可能，术后应密切随访。 本例患者肿瘤发生于阴阜，为 GCT 较少见的发 生部位。手术切除后行组织病理及免疫组织化学， 均支持神经来源的颗粒细胞瘤诊断。此次复诊可见 黄豆大小肉粉色结节，完善子宫及附件 CT、皮肤 CT 及浅表肿物超声，未见复发倾向，考虑为术后瘢痕形 成。患者现仍在继续随访中。

参考文献略。

原始出处：

吴学优，蒋鑫，邹勇莉，阴阜颗粒细胞瘤1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2020，34(2)。