白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。以 溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】

1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复 溃疡等为首发症状。

2.症状：有复发性、疼痛性 溃疡及生殖器溃疡。视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。局限性、非对称性关节炎。上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等(肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能)。

3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查：

(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。急性期MRI的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别;胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别;附睾炎与附睾结核相鉴别。

【治疗要点】

本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。

1.一般治疗急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

2.局部治疗 溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液。

3.全身治疗

(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。

(2)秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、 和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用，应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

(3)沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的 、生殖器溃疡。妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。

4.糖皮质激素：对控制急性症状有效，与免疫抑制剂联合效果更好。

5.免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

6.其他：α干扰素，治疗 损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗;TNF单克隆抗体(infliximab)，用于治疗复发性色素膜炎已有报道，仍需临床进一步观察。

7.手术治疗：重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。

【药物处方】

1.局部治疗

处方1： 溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散。

处方2：生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏。

处方3：眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液。

2.全身治

疗处方1：布洛芬0.4-0.6g/日

处方2：双氯酚酸钠25mg/人

处方3：秋水仙碱0.5mg每日2-3

次处方4：常用量为泼尼松40-60mg/d日

处方5：重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1000mg/日，3-5日为一疗程

处方6：苯丁酸氮芥2mg3/日用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变用法为持续使用数月直至病情控制至稳定，然后逐渐减量至小量维持，病情完全缓解半年后可考虑停药。

处方7：硫唑嘌呤2-2.5mg/kg/d可抑制 、眼部病变和关节炎，但停药后容易