【一般资料】

患者男，19岁。

【主诉】

因肛周皮损2年，加重伴腹泻半年，于2013年10月9日首次来我院就诊。

【现病史】

患者2个月前洗澡时无意发现肛周半粒花生米大赘生物，无明显自觉症状。半个月后到当地医院诊断为尖锐湿疣，外用药(具体不详)1周后皮疹进一步扩大并伴有轻微疼痛，后到当地皮肤专科医院就诊考虑黄瘤病，行皮损组织病理检查示浅、深层血管周围炎症伴有弥漫性淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及少量中性粒细胞浸润，建议查梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPPA)和快速血浆反应素试验(RPR)。皮损切除术后3d皮疹复发，1周后有少量淡黄色液体，伴有疼痛感。2013年10月11日行第二次皮损活检(左侧肛周)示表皮增生，真皮内上皮样肉芽肿性炎，建议进一步明确病因。加做糖原染色(PAS)(-)及抗酸染色(-)。不除外肛周皮肤结核。2013年10月24日在本院予口服异烟肼(0.1g，每日3次)及利福平(0.45g，每日1次)。1周后分泌物稍减少，但2周后皮损无明显改善。2013年11月3日加用口服米诺环素(100mg，每日1次)，皮疹轻度改善，后患者自行停药。2015年6月患者出现腹痛及腹泻，2015年9月加重，夜间为甚，每日三四次，腹泻后缓解，伴消瘦及低热，肛周皮疹加重，并有少许稀薄分泌物。

【辅助检查】

2015年12月8日查结肠镜示回盲部、结肠及直肠全段可见不规则片状浅溃疡，局部以纵形溃疡为主，溃疡之间黏膜正常(图1)。横结肠、乙状结肠、直肠及回盲瓣黏膜所有组织取材，行组织病理检查：镜下见呈慢性炎症(急性活动期)改变的肠黏膜、坏死组织及肉芽组织(图2)，符合慢性溃疡组织病理表现。

【体格检查】

一般情况好，消瘦貌，发病以来患者伴有低热、乏力、腹泻及腹痛，消瘦半年来体重下降约5kg。否认婚外性行为史，家族中无类似疾病患者。皮肤科检查：左侧肛周皮肤可见不规则浸润性斑块，表面肥厚并可见不规则裂隙(图3A)。肛周皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚(图3B);真皮浅中部可见大量淋巴组织样细胞、上皮样细胞及多核巨细胞形成的结节样浸润(图3C)。实验室及辅助检查：2013年10月10日复查RPR、TPPA、人类乳头瘤病毒聚合酶链式反应(HPVPCR)及分泌物涂片抗酸染色均(-)，2013年10月19日于武汉市结核病防治所行结核菌素试验(PPD)(-)，2013年11月21日查HIV(-)。

【初步诊断】

CCD。

【治疗】

予口服美沙拉嗪肠溶片(0.5g，每日2次)，2周后腹泻明显缓解，肛周皮损明显缩小。

【讨论】

CCD是CD较为少见的并发症，典型特征是非干酪样肉芽肿皮损，根据有无肉芽肿损害分为特异性和非特异性皮损，22%～44%的肠道CD患者皮肤黏膜受累，其皮损包括2种类型：①特异性表现：是指组织病理表现为非干酪性、结节病样肉芽肿，伴有多核巨细胞浸润的皮损。最常见于直肠或结肠CD患者，大多数CCD患者有明确的肠道病变史，其皮损主要表现为红色斑块、结节或溃疡。按发病部位CCD又可分为2型，即生殖器型(占56%)和非生殖器型(占44%)。生殖器型：临床上较为常见,好发于会阴部、外生殖器和腹股沟，主要表现为境界清楚的红斑、肿胀和溃疡;非生殖器型：主要表现为溃疡、结节、斑块、丘疹、脓疱及脓肿，可发生于身体的任何部位。②非特异性表现：即CD的皮肤反应，其组织病理无特异性改变，临床主要表现为结节性红斑及坏疽性脓皮病等。CCD的组织病理特征是整个真皮内散在结节病样的非干酪性肉芽肿，肉芽肿由上皮样细胞和多核巨细胞组成，伴有淋巴细胞浸润，甚至形成淋巴滤泡，可有浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞散在分布。鉴别诊断上因其临床表现呈多样性，组织病理上易与肉芽肿性炎性疾病如结节病、结核病及深部真菌感染等相混淆，容易误诊和漏诊。本例患者表现为肛周不规则浸润性斑块，伴有稀薄脓性分泌物，肛周融合皮损类似尖锐湿疣，就诊过程中曾被误诊为尖锐湿疣、肛周皮肤结核及黄瘤病等。若患者有胃肠道CD且有肛周皮损，结合组织病理改变，CCD的诊断较为容易,但约20%CCD患者出现皮损的时间早于胃肠道病变，本例患者于发病1年半后才出现典型消化道症状，包括低热、乏力、腹泻、腹痛及明显消瘦。本例患者肛周不规则浸润性斑块经过一系列实验室及组织病理检查结合结肠镜检后诊断为CCD，予口服美沙拉嗪肠溶片治疗2周后，腹泻明显缓解，肛周皮损明显缩小。(致谢：华中科技大学附属同济医院病理科柯昌庶教授为本文提供肠镜的组织病理图片)

原始出处：

罗颖, 夏罡, 晏洪波.类似肛周尖锐湿疣样损害的皮肤克罗恩病[J]. 临床皮肤科杂志, 2017(5):329-331.