患者男，22岁，体质量70kg，身高174cm。因“体检发现左肾占位1个月余”于2013年入院。患者一般情况好。体温36.1℃，血压112/73mmHg(1mmHg=0.133kPa)，脉搏72次/min，ASA分级I级。

　　既往史：反复发生不明原因意识不清3个月余，每次发作均在清晨，喂饮糖水后缓解。检测血糖，1.7~2.2mmol/L。各项常规检查(血、尿常规，生化，心电图，胸部X线片等)除血糖2.7mmol/L外，余无异常。

　　B超检查提示：(1)左肾下极112mm×73mm实质性占位病变。(2)脾肿大。(3)胰腺切面形态正常，内未见异常回声，胰管不扩张。

　　MRI检查提示：左肾异常信号，肿瘤性病变可疑，胰腺未见明显异常。SPECT检查意见：双肾动态显像，左肾积水、血流灌注及摄取功能受损、排泄障碍，右肾血流灌注及摄取功能正常。

　　临床诊断：(1)左肾肿瘤。(2)低血糖原因待查。

　　拟全身麻醉下行腹腔镜肾肿瘤根治术。患者入手术室后，常规监测无创血压、心电图、脉搏血氧饱和度(SpO2)，局部麻醉下桡动脉穿刺、置管，直接动脉压监测，并经此采血行血糖检测及血气分析。根据血糖检测结果：2.8mmol/L，开始经静脉以9ml/h的速率泵注50%葡萄糖，然后以咪达唑仑、芬太尼、依托眯酯、维库溴铵静脉滴注快速诱导，经 气管内插管。丙泊酚、瑞芬太尼持续静脉泵注、间断静脉滴注肌松剂，辅以异氟烷吸入维持麻醉，机械通气(美国GS麻醉机)：潮气量550ml，呼吸l0~13次/min。l：E为1：20麻醉效果好。

　　腹腔镜手术顺利，术中间断监测血气及血糖(表1)，肾肿瘤切除后停止50%葡萄糖泵注。术毕患者清醒后拔管，送往麻醉恢复室。

　　患者术后观察1周，生命体征稳定，术后第1、2、3、4、5、6、7天空腹血糖分别为6.5、5.6、6.4、5.6、5.6、5.3、5.6mmol/L，均正常，切口愈合良好，出院。

　　肾肿瘤病理检查结果：肾血管外皮细胞瘤。

　　讨论

　　低血糖最常见的病因是胰岛B细胞瘤，而近年大量的临床报道证实胰岛外肿瘤也是导致低血糖的重要原因之一。该例患者麻醉前访视发现除肾脏占位病变外，伴有周期性空腹低血糖为其另一特殊临床表现，结合病史时间、血糖以及胰腺相关影像学检查结果则可排除胰岛B细胞瘤的诊断，支持非胰岛细胞瘤性低血糖的可能。

　　非胰岛细胞瘤性低血糖是一种少见的肿瘤伴随综合征，主要发生在恶性肿瘤中，其组织来源多见于间叶组织。如纤维肉瘤、问皮瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管外皮细胞瘤、神经纤维肉瘤和淋巴肉瘤等。而该例患者术后病理检查结果也证实为肾血管外皮细胞瘤，它是一种来源于周细胞的少见的血管源性恶性肿瘤，多发于四肢、骨盆、头颈处以及脑膜等部位。发生于肾脏的血管外皮细胞瘤则相当罕见，国外报道仅40余例，平均发病年龄约42(16～68)岁，发病率与性别无关。

　　其临床症状无特异性，主要为无痛性包块、血尿、低血糖以及高血压。早期研究认为低血糖的症状可能与肿瘤内异常的糖代谢相关，但目前学者多认为在非胰岛素瘤患者中，血浆中类胰岛素样活性物质bIGF-2浓度升高引起肌肉组织葡萄糖的利用增加是导致低血糖发生的主要原因，而当手术切除肿瘤后，导致发生低血糖的blGF-2浓度下降，机体血糖又可逐步恢复正常。

　　在本例患者肿瘤切除后及术后1周的血糖监测也证明该观点的正确。低血糖对脑的损害不容忽视。脑脊液形成的原理与组织液不同，一部分来自脉络丛及脑室管膜的分泌作用，另一部分则来自毛细血管的过滤作用，所以脑脊液葡萄糖含量比血浆少。空腹静脉血葡萄糖：4.4—6.6mmol/L(80～120mg/dl)，脑脊液葡萄糖：2.8~4.4mmol/L(50~80mg/dl)。

　　血液中葡萄糖、氧、二氧化碳以及脂溶性的物质与脑脊液迅速交换，而透入脑组织中，故葡萄糖为脑部重要来源，但脑细胞储糖量很有限，有赖于随时血糖供应。当血糖下降低于2.8mmol/L时，大脑皮层受抑制，开始表现为思维和语言迟钝，定向力和识别力逐渐丧失及意识障碍;当血糖继续下降，则波及皮层下中枢包括基底节、下丘脑及自主神经中枢，可出现躁动不安，甚至强直性惊厥、椎体束征阳性等;最后累及延髓可进入昏迷状态，呈去大脑强直。

　　该病例反复发生的不明原因意识不清提示低血糖已使大脑皮层受累。根据患者麻醉前的血糖检测结果，采取成年人50%葡萄糖15ml，使血糖上升约1.67mmol/L(即70kg体质量成年人，50%葡萄糖1ml上升血糖0.11mmol/L)的方法，以9ml/h的速率补充50%葡萄糖，消除低血糖症。

　　术中依据该疾病的病理生理特点，在手术切除肿瘤病灶后，停止葡萄糖补充。其后血糖监测显示，血糖在正常范围。综上所述，虽然肿瘤性低血糖与胰岛细胞瘤性低血糖的病因机制并不相同，但围手术期处理低血糖的基本原则相同。密切监测血糖的变化，积极处理低血糖，防范低血糖休克及缺氧的发生，对避免脑损害是十分重要的。

　　来源：中国医师进修杂志2014年1月25日第37卷第3期