遗传性牙龈纤维瘤病(hereditary gingival fibromatosis，HGF)又名家族性或特发性牙龈纤维瘤病，是一种较为罕见的疾病，表现为牙龈组织的广泛纤维增生，其可单独出现或作为综合征的一部分出现。HGF可在幼儿时发病，发生于乳牙萌出后;大多于恒牙萌出后发病，表现为牙龈广泛缓慢增生，可累及全口的龈缘、龈乳头及附着龈，甚至达到膜龈联合处。增生的牙龈可覆盖部分或整个牙冠，其颜色正常、组织坚韧、点彩明显、表面光滑、不易出血，挤压牙齿可导致牙齿移位。

在严重的情况下，牙龈组织可能会覆盖整个牙冠，影响患者美观及咀嚼功能。HGF的病因尚不明确，但其有典型的病理特征，表现为牙龈上皮棘层增厚，上皮钉突明显增长，结缔组织体积增大，细胞外基质蛋白过度聚积，其中Ⅰ型胶原最多，炎症不明显。

HGF可导致患者牙列不齐、恒牙迟萌、发音和咀嚼障碍等，会对患者的美观和心理造成不利影响，长期的牙龈纤维瘤病还会导致牙周疾病。目前该病尚未发现有无损的治疗方法，临床治疗主要以牙龈成形术为主，有复发的可能性。本文报道的1例HGF患者，经牙周-正畸联合治疗后，其牙周组织及牙列获得了良好形态及功能。

1.病例资料

1.1病史与检查

患者男，17岁，于2010-10-08以“全口牙龈肿胀影响进食，牙齿移位，口唇闭合困难及影响美观”为主诉来中国医科大学附属 医院牙周病科就诊。患者自述全口牙龈肿胀十年余，且随年龄的增长逐渐加重;现患有白癜风，否认其他全身系统性疾病，无药物长期服用史及过敏史;外祖父牙龈增生明显。

全身检查：全身发育正常，智力正常，心、肺、腹未见明显异常，四肢活动正常，未见指(趾)远端畸形及指(趾)甲发育不全等。口内检查：全口卫生状况一般，软垢指数Ⅰ度，龈上牙石Ⅰ度，可探及少量龈下牙石，增生的牙龈颜色正常、表面光滑、质地较韧。全口上下颌牙龈广泛增生，波及龈乳头、游离龈、附着龈达膜龈联合处，双侧上下颌后牙区牙龈增生达到咬合面。上颌前牙散在间隙，牙列不齐。见图1。

辅助检查：全口曲面断层片示牙槽骨吸收在根长1/3以内，8778近中阻生，4扭转。Florida电子探针检查：可见多处深牙周袋及牙龈增生，牙周探诊出血(bleeding on probing，BOP)阳性;62112366356探诊深度(probingdepth，PD)4~7mm，附着丧失(attachment loss，AL)0~1mm。见图2。

1.2诊断

慢性牙周炎伴HGF;错牙合畸形。

1.3预后判断

根据Ferreira Gon?alves等制定的预后判断标准，患者无根分叉病变及牙齿松动，预后良好。

1.4治疗方案

与患者充分沟通后，制定治疗方案。患者需进行牙周基础治疗、牙周手术治疗、牙周维护治疗和正畸治疗。

1.5治疗过程

1.5.1牙周基础治疗

卫生宣教，指导患者正确使用牙刷、牙线等。分两次实行全口龈上洁治、龈下刮治、根面平整。牙周基础治疗后2周，患者菌斑显示30%，同时强化 卫生宣教。

1.5.2牙周手术治疗

牙周基础治疗后1个月，增生的牙龈组织未见明显消退，上颌后牙及下颌行牙龈成形术，去除增生的牙龈组织及大量的肉芽组织。上、下颌牙龈成形术前软组织情况及术后8周恢复情况见图3。

牙龈成形术后3个月4321123牙龈增生，波及龈缘、龈乳头、附着龈，上唇系带附丽低。局麻下对4321123行二次牙龈成形术，上唇系带修整术，术后恢复较好。

1.5.3牙周维护治疗

牙周维护治疗贯穿整个治疗过程。基础治疗后1个月牙周治疗再评估，Florida电子探针检查发现全口牙龈增生状况改善，BOP阳性率降低和PD减少，但上、下颌牙龈增生程度仍较重，考虑行牙龈成形术治疗。基础治疗后3个月复诊， 卫生状况一般，软垢Ⅰ度，龈上牙石Ⅰ度，BOP阴性，牙龈色粉红、质韧，龈乳头略增生，全口行超声龈上洁治。

1.5.4正畸治疗

待全口牙龈炎症基本控制、PD<4mm后，患者至正畸科就诊，错牙合畸形表现为安氏Ⅰ类错牙合、牙列拥挤、深覆牙合、深覆盖、左侧锁、上前牙牙轴唇倾、创伤。制定正畸治疗计划为：直丝弓固定矫治，排齐牙列，调整咬合，矫治周期约3年。正畸过程中嘱患者每4~6周至牙周病科复诊，但患者依从性较差，6~9个月复诊1次，复诊时查牙龈未见明显增生， 卫生状况一般，对患者进行全口龈上洁治，强化 卫生宣教。正畸治疗3年后，去除矫治器，与正畸前对比，患者牙列拥挤、深覆、深覆盖均明显改善，左侧锁纠正，创伤消失。但仍有轻度深覆，中线略不齐，右侧磨牙近中关系，嘱患者佩戴保持器。 卫生状况一般，BOP阳性，龈乳头略红肿。见图4。

1.6治疗结果

嘱患者于正畸治疗结束后每3~6个月于牙周病科复诊，但患者未遵医嘱，于正畸治疗结束后2年复诊，查 卫生状况一般，牙龈组织状况得到极大改善，牙龈略有增生，牙列较整齐，咬合基本稳定，形态美观，患者获得了极大的自信心。见图5。

行全口超声龈上洁治，继续强化 卫生宣教。

2.讨论

牙龈纤维瘤病的病因不明，有的患者有家族史，但也有的患者并无家族史，怀疑为常染色体显性遗传，偶见常染色体隐性遗传。HGF的诊断为牙龈增生的范围达到或超过5颗牙齿，至少覆盖临床牙冠的1/3;有家族史;未服用可诱导牙龈增生的各类药物;未有明显的其他全身性疾病;组织病理学检查符合HGF的特征。

本病例患者属于重度牙龈增生，其诊断时需与其他疾病鉴别：(1)药物性牙龈增生。该病有服药史而无家族史，一般累及龈乳头、游离龈，不波及附着龈。其牙龈增生程度较轻，一般覆盖牙冠1/3，多伴有慢性炎症。(2)以增生为主要表现的慢性龈炎。该病一般不波及附着龈，主要侵犯龈乳头和龈缘，增生程度较轻，一般覆盖牙冠1/3，多伴有慢性炎症，局部刺激因素明显，无长期服药史及家族史。

关于HGF的治疗时机，有学者提倡早期手术，可避免牙列不齐、乳牙滞留、影响美观和咀嚼等问题，并对患儿心理发育有积极作用，但复发率较高。若恒牙萌出后手术，复发率可降低，一部分患者在青春期后牙龈可停止增生。总体来说，HGF应尽早治疗，避免牙齿的移位。术前和术后维护期需严格控制菌斑，减少细菌总量，减少复发。

本病例值得思考之处在于，患者在正畸治疗中及正畸治疗结束后未按时复诊，尤其在正畸治疗结束后2年首次牙周复诊时， 卫生状况一般，牙龈略增生，未坚持戴保持器，导致上前牙出现间隙，右上后牙略拥挤，可见依从性对于HGF患者十分重要，需在每次复诊时强化 卫生宣教。手术过程中是否需要对增厚的骨质进行修整，目前说法尚未统一，本病例患者治疗后可见牙槽骨骨板较厚，以下前牙区和后牙区为主，修整牙槽骨可能会使治疗效果更加明显，但对牙周炎的良好预后可能也是一个重要的挑战。

原始出处：

苗磊,李玉超,潘亚萍.遗传性牙龈纤维瘤病牙周-正畸联合治疗1例报告[J].中国实用 科杂志,2019(08):509-512.