作者：徐乙娜，杨朝晖，张大明，王友元，陈伟良，中山大学孙逸仙纪念医院颌面外科

　　原发性唾液腺透明细胞癌是一种少见的肿瘤，其早期症状不明显，病理学上易误诊为其他肿瘤，如黏液表皮样癌等。国内外文献中对其报道不多，现结合我科2013年1月收治的1例原发性软腭透明细胞癌病例，总结其临床病理特点及诊疗方法。

1.病例报告

　　女，18岁。因“发现右上软腭区肿物3个月”于2013年1月收入院。患者3个月前发现右上软腭近翼下颌皱襞处出现肿物(图1)，无自发疼痛、麻木、出血，肿物范围无自行缩小。专科检查：右上软腭见一肿物，大小约1cm×1.5cm(图1)，圆形，质韧，表面充血，固定，不活动，与周围组织分界不清，黏连，无压痛。经鼻腔气管插管全身麻醉下行“右软腭肿物切除术”。

　　术中冷冻切片提示不排除低度恶性肿瘤，予以扩大切除+海奥补片修复 黏膜缺损+碘仿纱条打包加压固定。

　　术后病理切片见瘤细胞成片巢状，细胞有轻、中度异型性，无导管结构，胞质透明，核圆形，偏中心位，核分裂象少见，间质有明显玻璃样变。肿瘤无包膜，呈浸润性生长(图2)，考虑为非特异性透明细胞癌。

2.结果

　　肿物切除后14d，拆除碘仿纱条，伤口愈合良好。患者软腭部吞咽、语言功能正常，无开口受限。随访1年未见复发。

3.讨论

3.1发病概况

　　唾液腺透明细胞癌(hyalinizingclearcellcarcinoma，HCCC)最早由Milchgrub等发现并提出，是一种小唾液腺罕见的肿瘤，命名为玻璃样透明细胞癌。HCCC目前在美国陆军病理研究所(ArmedForcesInstituteofPathology，AFIP)1996年唾液腺肿瘤中被分类为透明细胞腺癌。在WHO分类中被归为非特异性透明细胞癌(non-specificclearcellcarcinoma，CCC，NOS)。

　　透明细胞癌可发生于肾脏、卵巢、子宫、头颈部以及肺部，多见于肾脏，头颈部少见。常见的透明细胞癌包括腺源性、牙源性和转移性，本病例属于腺源性透明细胞癌。

　　非特异性透明细胞癌也称为透明细胞腺癌或玻璃样透明细胞癌，由明显的透明细胞胞质组成的上皮细胞构成。

3.2临床表现

　　头颈部HCCC多发生在软腭、唇部和颊黏膜小唾液腺。HCCC好发于50～70岁中老年妇女，呈缓慢生长的无痛性肿物。肿瘤通常位于黏膜下，可肿胀或形成溃疡，并可侵及骨质，但一般很少侵犯颅神经。肿瘤大小1～4.5cm不等，平均2～3cm。其他症状包括异物感、发音困难、吞咽困难、出血和梗阻等。

3.3组织病理学表现

　　HCCC由透明细胞和嗜酸性细胞构成，在透明胞质中形成网状、条索样或小梁状结构。胞质为淡嗜酸性胞质而不是透明细胞质，或者是两者的混合。肿瘤细胞中央可见坏死，胞核居中，可见细颗粒状染色质与核仁。常见玻璃样变，可见玻璃样胶原束分隔癌巢。细胞特点为富含糖原，黏蛋白阴性，有丝分裂象可见。免疫组织化学染色，细胞通常表达上皮标志物，例如上皮膜抗原和细胞角蛋白，但结蛋白、肌动蛋白、PAS和S-100阴性。

3.4免疫组织化学和超微结构表现

　　多数肿瘤泛角蛋白、34bE12和p63阳性，提示为鳞状细胞分化。CK40阳性常见，EMA、CK7、CK19和CAM5.2可为局灶性或弥漫性阳性，S-100、SMA、MSA、钙结合蛋白和GFAP阴性，排除肌上皮分化。透明基质对I型胶原和纤连蛋白阳性，但Ⅳ型胶原、层黏连蛋白阴性。在超微结构上，可见张力微丝、细胞桥粒、糖原，提示为鳞状细胞分化。

3.5鉴别诊断

　　HCCC需与其他含透明细胞的肿瘤相鉴别，例如上皮肌细胞癌、黏液表皮样癌、透明细胞大嗜酸粒细胞瘤、腺泡细胞癌等。发生于腭部者，需排除肉芽肿性病变、上皮恶性肿瘤、舌甲状腺、突出的舌扁桃体和囊肿等。

3.6治疗及预后

　　目前，HCCC的主要治疗方法为手术切除，若有淋巴结转移，应行颈淋巴清扫术;若有局部复发或颈淋巴转移，应考虑放化疗。HCCC复发少见，转移更少。对其手术切除范围、是否放化疗以及颈淋巴结的处理，尚有争议。与其他唾液腺肿瘤相比，其预后良好。

　　来源：中国 颌面外科杂志2015年3月第13卷第2期