痉挛性斜颈是一种较为常见的疾病，其定义为：痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈部肌群阵发性的不自主不协调的收缩，引起头向一侧扭转或/和向某方向倾斜。为一种椎体外系疾病。发病机制目前尚不明确。痉挛性斜颈的发病率约为9/10万，发病率与性别和年龄有关，女性通常多于男性，发病高峰年龄为50-60岁，70-90%的患者在40-70之间发病。

　　痉挛性斜颈一般起病缓慢，情绪激动时可加重，睡眠后完全消失。须鉴别心因性和后颅窝病变引起的斜颈表现。在临床上痉挛性斜颈可分为以下类型：旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性旋转，主要有水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。责任肌肉为胸锁乳突肌(副神经支配)和对侧颈后肌群(C1-C6脊神经后支支配)。后仰型：头部痉挛性后仰，面部朝天。责任肌肉为双侧颈后肌群前屈型：头部向胸前做痉挛性前屈。责任肌肉为双侧胸锁乳突肌。侧屈型：头部偏离纵轴向左或向右侧转。责任肌肉为同侧胸锁乳突肌颈侧肌群和颈后肌群。实际上，以上类型的混合型最为常见。以旋转加后仰和侧屈最为常见。

　　痉挛性斜颈的治疗有药物治疗，由于病因不十分明确，药物治疗当前处于摸索阶段，常用药物如抗胆碱能药物、多巴胺能药物、抗多巴胺能药物、本二氮卓类药物、巴氯芬、卡马西平等，但是疗效不理想。肉毒素治疗：80年代初A型肉毒素开始应用于临床，治疗局限肌张力障碍和肌肉痉挛等，短期疗效尚可，但效果维持时间较短，易复发，多次应用产生耐药性。外科治疗：目前较常用，取得一定疗效。手术适应症如下：痉挛肌群局限于颈部，颈部症状较突出，对生活、工作困扰较大，斜颈是全身肌张力障碍的一个表现时，手术治疗效果不佳。

　　1.头部异常运动或异常头位至少稳定一年以上；

　　2.药物治疗无效或服药反应大，患者无法坚持；

　　3.严重影响生活质量。

　　斜颈的治疗尚无固定的外科手术方法适用于所有的患者，病人的表现复杂多样，其治疗应从患者的实际出发，采用多种手术方案实施个性化治疗方案，最大程度改善痉挛同时尽量减少并发症。

　　外科治疗经历了漫长的历史，随着对本病的不断认识，手术方式经历了以下阶段：

　　1891年前主要针对胸锁乳突肌的痉挛展开手术治疗，切断胸锁乳突肌以及切断支配胸锁乳突肌的副神经，其疗效十分不理想。1891年Keen等认识到斜颈的肌痉挛范围分布较广，颈后肌群(头夹肌、头半棘肌为主)的痉挛更加重要，提出双侧颈1-3脊神经后支切断，效果仍不理想，其后又增加了双侧副神经切断。此阶段已认识到斜颈是胸锁乳突肌和颈后肌群的双重作用。

　　随着对肌痉挛的认识(牵张反射)，1915年有学者提出椎管内硬膜下切断颈1-4后根。其后Cushing开创椎管内硬脊膜下一侧颈1-3前、后根及副神经根切断取得成功。1929年欧洲的Foerster和1930年美国的Dandy同时改良了Cushing术式，即椎管内硬膜下双侧颈1-3或颈4神经前根和一侧副神经根切断术(F-D手术)，并认为切断脊神经后根没有必要，切断双侧前根可提高手术效果。尽管手术疗效差，并发症多，但半个世纪来被各国认为是一种传统的“标准手术” 。但目前已较少应用。

　　1950年-1980年间，各国学者陆续尝试多种立体定向手术(苍白球、丘脑等)，但是手术效果很有限(仅20%)，并发症多见，已逐渐被废弃。

　　1981年Bertrand在第七届国际神经外科会议上初步报道选择性周围神经切断术(一侧C1-C6脊神经后支切断+对侧副神经切断)，有效率为87%，受到极大的重视，由此，周围神经术式成为主流。

　　我国的斜颈手术治疗始于陈信康教授，20世纪90年代提出三联术(一侧头夹肌或肩胛提肌切断+颈神经1-6后支切断+对侧副神经切断)，有效率83.3%。是目前我国应用最广泛的术式。

　　F-D术式解除了颈部肌肉痉挛，问题在于认识不足，过多估计了痉挛肌的分布，扩大了手术范围(双侧)，同时，此手术切断C1-C4脊神经前根，而颈后肌群由C1-C6脊神经后支支配(颈侧和颈前肌群由前支支配)，解痉不彻底的同时容易造成严重并发症，如失去头部自主旋转功能和不稳定，吞咽困难，耸肩无力，以及脊髓梗塞，膈肌麻痹等严重并发症。

　　Bertrand术式以及三联术将F-D术式双侧脊神经前根切断改为单侧脊神经后支切断(后仰型除外，须双侧)，由C₁-C₄切断扩大为C₁-C₆切断，同时保留脊神经前支，极大减少术后严重并发症。副神经切断由硬脊膜内改为周围切断，切断胸锁乳突肌支，保留斜方肌支，避免术后耸肩无力。

　　另一方面，C₁、C₂脊神经解剖时硬膜外静脉丛出血难于控制，C₁紧邻椎动脉，手术风险大，术中难于保留C₂前支，造成枕大神经区域感觉障碍。近期改为硬膜内C₁、C₂前根切断。采用周围加硬膜内C₁、C₂前根切断治疗痉挛性斜颈17例，平均随访24.8个月，总有效率88.2%，本术式手术风险小，无严重并发症，疗效满意，值得推广应用。

　　评判标准：

　　斜颈的严重程度采用Tsui等分型评分，共分4部分：

•    A头歪斜程度(0-9分)；
•    B头歪斜的时间(0-2分)；
•    C肩的抬举(0-3分)；
•    D头的震颤或抽搐(0-4分)。

　　总分=A×B+C+D，共25分，治疗后评分下降0-10%为无效，下降11-50%为部分缓解，下降51-80%为明显缓解，下降81-100%为完全缓解。

　　随访结果：

　　17例患者随访20-26个月，平均24.8个月。

•    治疗前评分8-22分，平均(16.3±6.5)；
•    治疗后评分3-12分，平均(7.8±4.9)；
•    随访时评分4-14分，平均(8.2±5.7)；

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