病历摘要

　　主诉

　　患者，女性，56岁。因“乏力1个月，皮肤黄染1周”入院。

　　现病史

　　患者1个月前无明显诱因下自觉全身乏力，无咳嗽、咳痰，无畏寒发热，无胸闷、气促、夜间阵发性呼吸困难，无头晕、耳鸣，无全身肌肉酸痛，无鼻衄、牙龈出血，无酱油色尿。休息后症状无改善。1周前发现全身皮肤黄染，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便。来我院就诊，查肝功能：天冬氨酸氨基转移酶（AST） 65 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）50 U/L，总胆红素（TB） 72 μmol/L，结合胆红素（CB） 6 μmol/L。为明确黄疸原因，转入中山医院。

　　既往史

　　查体 风湿性心脏瓣膜病，二尖瓣、三尖瓣狭窄病史20余年，2005年在胸科医院行“二尖瓣置换术（金属瓣）、三尖瓣成形术”，术后长期服用华法林，近1个月剂量为2.5 mg/d。因反复出现活动后气促，不规则服用地高辛0.25 mg/d及氢氯噻嗪、螺内酯，近3个月未服用。10年前曾有“甲状腺功能亢进”病史，服甲硫咪唑治疗2年后治愈停药。否认高血压、188bet在线平台网址 病史，否认肝炎、结核、伤寒、血吸虫、疟疾等传染病史，否认食物、药物过敏史，否认外伤史，否认长期应用糖皮质激素。

　　查体

　　体温37.0 ℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压110/70 mmHg。全身皮肤黏膜轻度黄染。巩膜轻度黄染，睑结膜轻度苍白。心率78 次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及金属开瓣音，其余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。其余体检无异常。

　　辅助检查

　　本院（4月15日） ① 肝功能：TB为72 μmol/L，CB为6 μmol/L，ALT为50 U/L，AST为65 U/L，碱性磷酸酶（ALP） 59 U/L，г谷氨酰转移酶（г-GT）22 U/L，总蛋白71 g/L，白蛋白40 g/L，乳酸脱氢酶917 U/L； ②血常规：白细胞（WBC）7.6×10 9/L，中性粒细胞64%，红细胞（RBC）93×10 12/L，血红蛋白（Hb）94 g/L，血细胞比容（HCT）29.4%，平均红细胞容积（MCV）73.7 fL，平均红细胞血红蛋白量（MCH）22.6 pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）306 g/L，血小板（PLT）156×10 9/L。

　　中山医院（4月25日） ① 甲状腺功能检查未见明显异常；② 甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA199）正常，网织红细胞3.3% ，乙型、丙型和戊型肝炎病毒检测均未见异常。自身抗体检测阴性 。铁蛋白23.7 ng/ml，维生素B12 420.9 pg/ml，叶酸 10.4 ng/ml；③ 抗人球蛋白试验（Coombs）（-），酸溶血试验（Hams）（-）。

　　瑞金医院（5月10日） ① 血涂片：红细胞中央见淡染区，有少量靶形细胞；② Hb电泳：血红蛋白A1为97 % 血红蛋白A2为2.3% 血红蛋白F为0.7%；③ 结合珠蛋白6 mg/dl，红细胞丙酮酸激酶活性55 U/gHb，红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）2.8 U/gHb；④ 其父母检查：其父TB 45 μmol/L，CB 5 μmol/L，ALT 23 U/L，AST 27 U/L；其母均正常。

　　诊断

　　溶血性黄疸、血红蛋白病（α型地中海贫血）

　　（上海市徐汇区凌云街道社区卫生服务中心提供病例，讨论部分根据潍坊社区卫生服务中心、殷行社区卫生服务中心、龙华街道社区卫生服务中心、天平街道社区卫生服务中心、中山医院全科培训基地和中山医院全科医学科发言整理，14~15版均由 陈智 整理，上海市浦东新区潍坊社区卫生服务中心 杜兆辉 审阅）

上海全科医师沙龙特邀编委 上海中山医院 祝珠 教授　　

全科医师讨论要点

　　Q1.黄疸诊治思路

　　病例特点 ① 患者自觉全身乏力，全身皮肤黏膜、巩膜轻度黄染；② TB为72 μmol/L，CB为6 μmol/L；③ Hb为94 g/L，HCT为29.4%，MCV为73.7 fL，MCH为22.6 pg，MCHC为306 g/L。临床医生考虑溶血性贫血，为明确黄疸原因，将其转至上级医院接受进一步诊治。

　　黄疸诊治思路 根据胆红素性质，黄疸分为：① 以非结合胆红素（UCB）增高为主的黄疸，如溶血性黄疸；② 以结合胆红素增高为主的黄疸，如肝内胆汁淤积症和肝外胆道阻塞（结石、肿瘤等）。溶血性黄疸须与肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸鉴别，黄疸原因待查诊治思路见下图。

　　Q2.溶血性贫血病因分类及鉴别诊断

　　根据病因的不同，溶血性贫血可以分为先天性溶血性贫血和获得性溶血性贫血。

　　获得性溶血性贫血的发病原因包括 ① 免疫性，例如阵发性冷性血红蛋白尿、血型不合输血等；② 微血管病性溶血性贫血，例如溶血尿毒综合征、恶性肿瘤诱发、恶性高血压等；③ 物理或机械因素，例如人工心脏瓣膜置换术引起的贫血等；④ 生物或感染因素，例如蛇毒、黑热病以及疟疾导致；⑤ 化学因素，例如亚硝酸盐类中毒等；⑥ 获得性膜缺陷，例如阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

[未完待续，接《乏力1月皮肤黄染1周》（下）]