• ·精选名院病例，传授名医思维（专题）

　　【病例简介】

　　入院情况

　　女性患者，72岁，20余天前突发寒战、低热，伴乏力、关节酸痛、头痛、耳鸣，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳嗽、咳痰，无皮疹、光过敏，在当地诊所治疗后症状无好转。5天前患者在外院就诊，测体温达39℃，CT检查示“气管隆突下后方真性动脉瘤（4.7×3.7cm）并附壁血栓形成，双肺下叶炎症”，予头孢类、阿奇霉素抗感染及对症治疗后，患者体温可降至正常，但仍有反复发热，以午后低热为主，间伴寒战、出冷汗，补液后可有双下肢浮肿，为进一步诊治收入院。
　　既往史、个人史及家族史

　　否认高血压、188bet在线平台网址 史。否认传染病史。否认近期有外出旅游、接触疫水史等。否认家族遗传病史。

　　入院查体

　　体温38.9℃，呼吸20次/分，血压143/70 mmHg。心率90次/分，可闻及早搏，3~4次/分，未闻及杂音。神志清，自主体位，双眼结膜充血。口唇无紫绀，全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未扪及，颈静脉充盈，肝-颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，未闻及血管杂音。双下肢轻度凹陷性浮肿。双侧足背动脉搏动可。

　　实验室检查

　　血常规示白细胞（WBC） 12.23×109/L，中性粒细胞百分比（N%） 82.5%，血红蛋白（Hb） 108 g/L，血小板 387×109/L；血生化示肌酐（Cr） 99 μmol/L，尿素氮（BUN）3.4 mmol/L，白蛋白（ALB） 21.4g/L，总蛋白（TP） 54.8g/L，C反应蛋白（CRP）104 mg/L，血小板压积（PCT） 0.18 ng/ml，红细胞沉降率（ESR）87 mm/h；尿常规示红细胞（RBC） 51.2/μl，WBC 46/μl，隐血（++），大便常规未见异常。

　　其他检查

　　心电图示窦性心律，心率83次/分，频发室性早搏（图1）。

　　胸片示慢性支气管炎、肺气肿。双下胸膜增厚黏连，不除外左侧少量胸积液。心影增大，主动脉硬化（图2）。

　　心脏彩超示升主动脉直径32 mm，左房直径39 mm，左室舒张末径 46 mm，室间隔厚度8 mm，左室舒张功能减退，二尖瓣轻度反流（1.9 cm2），左室射血分数（LVEF）64%（图3）。

　　主动脉全程血管造影（CTA）示降主动脉假性动脉瘤并附壁血栓形成，冠状动脉未见明确病变。双侧少量胸腔积液，双肺小片感染灶。肝脏多发囊肿，左侧结节性甲状腺肿（图4）。

　　【下面答案来了。。。】

　　①诊治经过

　　第一步

　　入院诊断考虑主动脉瘤、肺部感染，予美托洛尔控制心率、氯沙坦控制血压、哌拉西林/他唑巴坦+莫西沙星抗感染等治疗，患者热峰较前下降，拟感染控制后行手术治疗。病原学结果回复示血培养（-）、痰培养（-）、尿培养（-）。

　　第二步

　　2周后，复查WBC 10.33×109/L，N% 84.3%，PCT 0.12 ng/ml，G试验（-），抗结核抗体（-），但患者仍有反复发热，午后为主，体温波动在36.5℃~38.5℃。复查Cr进行性升高至172 μmol/L，肿瘤标志物（-），尿ALB/Cr 183.41 mg/g Cr，尿蛋白（PRO）/Cr 1412.4 mg/g Cr，补体C3 750 mg/L、C4 189 mg/L，抗dsDNA、抗核抗体（ANA）、可提取核抗原（ENA）抗体均（-），抗中性粒细胞核周抗体（pANCA）（+），抗髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）106.4 RU/ml，抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）、抗中性粒细胞蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）、抗肾小球基底膜抗体（GBMA）（-）。

　　第三步

　　停用抗生素及氯沙坦，改用氨氯地平控制血压。风湿科会诊考虑显微镜下多血管炎，予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg 静滴qd+环磷酰胺 200 mg 静滴qod治疗5天，患者仍有发热，且血压、心率较前升高，肾功能仍进行性恶化，复查Cr 339.6 μmol/L，予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg静滴qd ×3天冲击治疗2次，后续甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg 静滴qd+环磷酰胺 400 mg 静滴qd治疗。患者体温降至正常，予口服泼尼松、血压及心率控制药物等出院。1月后门诊复查肌酐逐渐下降至141μmol/L（图5）。

　　②诊治体会

　　老年女性，主动脉瘤合并肺部感染，但给予抗感染治疗2周后仍有发热，伴肾功能进行性恶化。患者入院时CT提示双肺少许感染，入院前已开始抗感染治疗，入院后亦使用双联抗感染治疗，该抗感染方案对社区获得性肺炎效果较好，且患者呼吸道症状无明显加重、痰培养（-），考虑肺部感染已控制；患者发热伴肾功能不全，尿常规提示白细胞升高，但患者无明显腰痛及尿路刺激征，尿培养（-），故考虑泌尿系统感染可能性不大；血行感染未控制时可有反复持续发热，且患者合并主动脉瘤，如出现瘤体感染，则动脉瘤破裂风险增高，应尽快行手术治疗。然而多次复查感染指标已较前下降，且行血培养等均未提示阳性结果，败血症可能性不大。综上，需考虑发热由非感染性疾病引起，主要与瘤内血栓吸收热、肿瘤、风湿免疫性疾病进行鉴别诊断。我院CTA提示降主动脉假性动脉瘤并附壁血栓形成，血栓机化过程中可有午后低热，但持续时间较短。患者发热已超过2周，除吸收热外应合并其他引起发热的疾病。此外，该患者虽为老年女性，但胸、腹CT未见明显实体肿瘤，全身淋巴结无肿大，肿瘤指标（-），肿瘤性疾病可能性不大。然而患者住院期间肾功能进行性恶化，有血尿、蛋白尿，风湿免疫指标有阳性发现——pANCA（+）、MPO-ANCA明显升高，综合发热、肾功能恶化等，考虑显微镜下多血管炎可能性大。转至风湿科予激素及免疫抑制剂治疗后，患者体温降至正常，肾功能逐渐恢复。

　　显微镜下多血管炎（MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可引起多器官损害，一般男性多见，多在50~60岁发病。可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺出血，也可隐匿起病。患者发病初期可有发热、乏力、消瘦、纳差、关节痛等全身症状，多系统损害以肾脏、皮肤和肺部为主。据文献报告，肾脏损害发生率近80%，主要表现为血尿、蛋白尿级急性肾小球肾炎；实验室检查可见ESR、CRP升高；尿常规可见蛋白尿、血尿和红细胞管型，肾脏受累时有肌酐升高。约80%MPA患者ANCA阳性，其中60%为MPO-ANCA（+）、40%为PR3-ANCA（+）。肾脏、皮肤、肺部、肌肉活检可见血管炎表现。MPA诊断无统一标准，以下情况有助于MPA诊断——中老年、男性多见；起病前有前驱症状；肾脏损害；肺部损害或肺-肾综合征；有多系统受累表现；ANCA（+）；肾、肺活检有助于诊断。MPA需与结节性多动脉炎（PAN）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、韦格纳肉芽肿（WG）、肺出血-肾炎综合征、狼疮肾炎等疾病鉴别。

　　本例患者符合老年、有全身症状、肾损害、ANCA（+）等条件，考虑MPA，给予激素、环磷酰胺（CTX）等治疗后症状好转，肾功能逐渐恢复。临床上对于反复发热、经积极抗感染治疗后仍无好转、多器官受累的患者，尤其是合并肾脏或其他器官功能进行性恶化时，应注意是否合并风湿免疫性疾病，早期排查及干预，及时使器官功能得到恢复。除非有急诊手术指征，否则在风湿性疾病活动期进行手术治疗，可能导致手术并发症风险升高。