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心血管

南方会:先心病防治专题论坛精彩荟萃!

作者:许茂怡 来源:中国医学论坛报今日循环 日期:2015-04-12
导读

左心发育不良也可引起左心内径明显减小——左心狭小、长度小于右心,心尖部由右室构成。潘教授介绍,《广东省胎儿心脏超声检查技术规范》中较为特色的是,罗列出各重要心脏切面超声检查可诊断出的先心病。

  11日早上,南方会“优生优育先天性心脏病防治专题论坛”召开。随着大家对先心病关注增加,该论坛吸引了越来越多国内外专家参与。

  庄建教授

  广东省人民医院庄建教授指出,3年前提出的先心病产前诊断、产后治疗现已扩大至产前产后“一体化”模式,跨入了产前诊断和可能的产前治疗时代。庄建教授呼吁,先心病的危害非常严重,希望其防控能够得到更多重视,吸引更多资金的投入。儿童是国家的未来,对儿童健康的投资是必须、值得的。

  首都医科大学附属北京安贞医院何怡华教授牵头的一项研究分析了在其中心行胎儿心脏超声检查的6848例胎儿超声心动图资料和出生后到其中心进行随访的332例新生儿资料,结果显示,筛查出心脏畸形胎儿969例,其中2例完全型大动脉转位为首诊漏诊病例,5例卵圆孔受限外院诊断为左心室发育不良。随访新生儿与产前超声检查结果不一致者9例,包括Williams综合征漏诊2例、心内型肺静脉异位引流漏诊1例、可疑轻度主动脉缩窄而出生后正常5例、产前诊断肺动脉瓣狭窄但出生后未见异常1例。

  在本次论坛上,何教授以“胎儿心脏病产前超声诊断常见陷阱”为题,分享了胎儿心脏病产前诊断中比较容易漏诊误诊的情况。

 陷阱一:大室间隔缺损VS法洛四联症

  最重要的分辨指标是:肺动脉瓣是否关闭?肺动脉系统是否出现问题?单纯的大室间隔缺损胎儿肺动脉内径与主动脉内径之比一般大于1,也有可能小于1,但不会小于1/2。此时诊断可较为“宽泛”,指明不排除法洛四联症的可能。

陷阱二:主动脉缩窄VS单纯左心容量偏小

  二者均引起左心小、峡部内径细窄,左心形态均狭长、心尖部形态存在。但是,峡部及弓部内径细小、弓部形态僵直、主动脉瓣环内径细、弓部舒张期血流量增多而无逆灌、卵圆孔正常时为主动脉缩窄的可能性大。

陷阱三:卵圆孔受限或提前闭合VS左心发育不良

  卵圆孔提前闭合可引起左心减小——左心呈狭长型、长度与右心相当、心尖部形态正常。

  左心发育不良也可引起左心内径明显减小——左心狭小、长度小于右心,心尖部由右室构成。二者左心功能均可正常。

  二尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁的左心发育不良,卵圆孔血流方向为由左至右。

 陷阱四:William’s综合征的诊断?

  其诊断在胎儿期较困难。对于发现单纯肺动脉分支狭窄或主动脉及肺动脉瓣上流速增快,而无瓣膜器质性改变时需警惕本病存在。需主动脉窦管交接观察和主动脉全程狭窄警惕。建议孕妇做相关遗传学检查及四周随诊。

  何教授强调,很多胚胎时期的征象随着血液动力学的变化,在出生后可能消失,因此不能决定出生后的诊断。产前阶段是个动态过程,未知太多。希望大家谨慎,多关注产前产后诊断的关联。

  广东心血管病研究所的潘微教授对2014年试行的《广东省胎儿心脏超声检查技术规范》展开详细解读。潘教授指出,胎儿心脏超声检查在国外已经使用约30年,在国内目前的使用状况良好。胎儿心脏超声检查的适应证已非常明确。实际上,适宜孕周(18周以后)的孕妇均被建议接受该检查。胎儿心脏超声在技术上的要求已经能够全部达到,这对避免医疗纠纷和开展远程会诊都相当有利。潘教授强调,部分孕妇不能通过一次检查完成对所有结构的评估,应建立追踪随访制度。而这一点在目前的临床工作中较为欠缺,可考虑逐渐安排专人负责。

  潘教授介绍,《广东省胎儿心脏超声检查技术规范》中较为特色的是,罗列出各重要心脏切面超声检查可诊断出的先心病。例如四腔心切面可诊断:

   心脏位置异常:左旋心;右旋心;镜面右位心。

   心房内结构异常:完全型肺静脉异位引流;巨大房间隔缺损;单心房。

   房室瓣及心室结构异常:单心室;大室间隔缺损;三尖瓣狭窄或闭锁;右心发育不良综合征;三尖瓣下移畸形;左心发育不良综合征;二尖瓣返流、狭窄或闭锁;完全性房室间隔缺损;部分性房室间隔缺损;房室连接不一致;纠正型大动脉转位心肌病、心脏肿瘤等。

原文标题:【南方会】关注先心病、为儿童健康助力

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