患者,男性,64岁,胸骨后疼痛伴意识丧失2小时。急救车于20分钟到达时血压未能测出,心电图(ECG)示为结性心律,下壁导联ST段抬高0.2~0.3 mv;I、aVL和广泛前壁导联ST段压低0.4~0.6 mv。心肌梗死可疑,给予硝酸甘油、多巴胺泵入约10分钟后患者清醒,至我院时血压105/64 mm Hg,心率88次/分。心肺查体无异常;复查ECG示窦性心律,原有抬高和压低ST段均恢复至基线。监测肌酸激酶及其同工酶和肌钙蛋白I均未见升高。
冠脉痉挛可见于冠脉粥样硬化、甲状腺功能亢进、血管炎等。此患者甲状腺功能正常、既往CAG未示右冠脉病变,因此可排除前两种情况。”
胸痛伴意识障碍
心电图示下壁、广泛前壁缺血
患者,男性,64岁,胸骨后疼痛伴意识丧失2小时。急救车于20分钟到达时血压未能测出,心电图(ECG)示为结性心律,下壁导联ST段抬高0.2~0.3 mv;I、aVL和广泛前壁导联ST段压低0.4~0.6 mv。心肌梗死可疑,给予硝酸甘油、多巴胺泵入约10分钟后患者清醒,至我院时血压105/64 mm Hg,心率88次/分。心肺查体无异常;复查ECG示窦性心律,原有抬高和压低ST段均恢复至基线。监测肌酸激酶及其同工酶和肌钙蛋白I均未见升高。
之后患者入心脏加强病房继续诊治。
既往冠造仅示第一对角支40%狭窄
追问病史,患者自述7年前开始类似发作(胸痛和意识丧失/模糊),约6次,ECG异常(自叙每次均有ST段抬高,一次为室性心动过速),予硝酸甘油泵入后30分钟左右胸痛消失,意识好转。共行冠状动脉造影(CAG)4次,1年前CAG示第一对角支40%狭窄,余血管未见明确狭窄(如右图)。7年前第一次发作后,患者一直服用阿司匹林、硝酸酯类药物。1年前加用钙通道阻滞剂(CCB)地尔硫。
患者反复188体育平台论坛 溃疡12年,约3次/年;外阴溃疡1次。无高血压、188bet在线平台网址 及早发冠心病家族史。吸烟20支/日,30年,7年前戒烟。体质指数(BMI)26.5 kg/m2,脸部、躯干有痤疮样毛囊炎,余未见异常。
临床思维分析
冠脉痉挛的可能性大
入院时胸痛缓解、ECG已正常,故暂不行CAG。查血脂无明显增高;空腹血糖 5.2 mmol/L,餐后2小时血糖8.2 mmol/L;血沉第1小时28 mm,C反应蛋白(CRP)72.8 mg/L ;甲状腺功能正常。超声心动图未见异常。
老年男性,此次表现变异性心绞痛,传统动脉粥样硬化危险因素有男性>55岁、吸烟病史以及此次发现糖耐量减低。既往CAG示第一对角支有40%左右的狭窄,第一次发作后服用硝酸酯 、阿司匹林和CCB,但患者仍反复发作短时间胸痛、心电图示ST段抬高,硝酸甘油治疗后可很快缓解,提示冠状动脉(冠脉)痉挛可能性大,结合ECG考虑右冠脉痉挛。
冠脉痉挛原因辨析
查体“报”线索 患者有皮疹,结合其188体育平台论坛 溃疡、外阴溃疡史,白塞病不除外。免疫指标检查示抗核抗体(ANA)、可提取性核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、人白细胞抗原B5(HLA-B5)均(-),针刺反应(-)。眼部检查未见异常。风湿免疫科认为目前可诊断不完全性白塞病。
白塞病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病,诊断主要依赖临床表现,除有反复发作188体育平台论坛 溃疡外,其他表现(外阴溃疡、毛囊炎样、结节性红斑等皮肤损害、葡萄膜炎或视网膜炎;针刺反应阳性)至少2项存在即可诊断。
白塞病可累及全身动静脉,冠脉也可受累,但少见,动脉瘤或狭窄或血管炎引发冠脉痉挛,表现为无症状心肌缺血、稳定性心绞痛或急性冠状动脉综合征(ACS)。
“药”到“病”除 给予阿司匹林、地尔硫、比索洛尔、辛伐他汀、硝酸酯类药物、泼尼松(足量给予后渐减量至剂量10 mg/d维持)、沙利度胺(50 mg/d)。1月后复查血沉和CRP水平正常。
目前随诊已5年,患者未再发作188体育平台论坛 溃疡、胸痛、晕厥。
双学科对话
来源: 中国医学论坛报 2012-08-16 C05循环
北京协和医院心内科 田庄 毛懿 陈盛 陈顺乐
虽然白塞病冠脉受累少见,但后果常很严重。
白塞病好发于中壮年男性,如果合并动脉粥样硬化危险因素不多,此时仔细询问病史和查体可能会提示该病可能。
白塞病发病率低,本身缺乏特异诊断标准,188体育平台论坛 溃疡等症状也易被患者和医生忽视,因此发生冠脉病变时易被漏诊。
CCB和硝酸酯类药物常用于治疗冠脉痉挛,但是在白塞病所致的冠脉痉挛时,如果没有针对血管炎进行的治疗,可能效果不佳。本例患者即在同时服用硝酸酯和CCB情况下仍然反复发作变异性心绞痛,而加用免疫抑制剂后患者未再出现冠脉痉挛的发作,治疗反应也证实冠脉痉挛发作与血管炎有关。
阜外心血管病医院心内科 毛懿
患者反复胸痛,此次ECG示下壁、广泛前壁高侧壁缺血, 既往CAG右冠脉正常,长期单纯抗冠脉痉挛无效。诊断不完全性白塞病并治疗后,未再有心肌缺血发作。白塞病病理基础是血管炎,发病时内皮细胞肿胀增殖使血管腔完全/部分阻塞,多累及静脉,鲜累及冠状动脉。该病例因不完全性白塞病致冠脉痉挛。
此专题有两个病例是免疫系统疾病累及冠脉导致ACS发生,均提示临床医生要积极针对原发病因治疗,才能取得较好效果。
上海仁济医院风湿病学科 陈盛 陈顺乐
“仔细采集病史、倾听患者述说在这例患者起到了先进检测手段都无法替代的作用”
老年男性,反复胸痛发作,结合发病时ECG、治疗反应及CAG结果,诊断变异性心绞痛;根据年龄,吸烟史和糖耐量降低等诸多危险因素,考虑冠脉粥样硬化,给予扩冠、抗凝治疗。这似乎是心内科冠心病标准化诊疗过程,但治疗欠佳引起医生思考原发病。病史回顾中复发性188体育平台论坛 和外阴溃疡提供了重要信息。反复冠脉痉挛系白塞病所致血管炎,加用激素及免疫抑制剂后疗效好。
本病例提示,心脏科医生对心绞痛患者,应考虑到冠脉粥样硬化以外因素,以防漏诊。风湿科医生对白塞病患者应注意心血管系统筛查,早期发现高危因素。加强学科间交流与合作是诊治全身性疾病的重要环节。
“动脉瘤易在以往动脉穿刺术处发生,因此对患者应尽可能避免血管造影术”
白塞病是一种多因素综合作用下的自身免疫性疾病,1937年由土耳其白塞(Behcet)医生首先发现而命名,病因不明,以细小血管炎为病理基础。诊断依赖于临床表现,实验室检查仅作参考。活动期有外周血白细胞轻度升高,血沉增块,CRP增高,α2和γ球蛋白、IgG、IgA增高。
文献报告7%~40%的白塞病患者有心血管系统受累,男性多发。静脉系统表现为静脉炎、血栓、闭塞。动脉系统可出现动脉炎、狭窄、闭合、动脉瘤,常因动脉瘤破裂严重出血导致死亡。心脏病变罕见,可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂、心脏扩大等。若不治疗白塞病,往往疗效不佳或复发,例如瓣膜病换瓣术后出现瓣周漏、年轻患者心肌梗死都屡有报道。
本病目前缺乏有效根治办法。治疗目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。有内脏累及的白塞病都要全身治疗。糖皮质激素是重要药物,常用量为泼尼松40~60 mg/d。重症(如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎)患者可考虑静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,与免疫抑制剂联合(如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A等)效果更好。近年也有肿瘤坏死因子拮抗剂治疗重症白塞病有效的报道。其他如非类固醇类抗炎药、秋水仙碱、沙利度胺都对改善局部症状有效。但药物不良反应也需要密切监测。
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