[中国心脏大会]西地那非治疗先天性心脏病所致重度肺动脉高压有效性及安全性研究
研究结论：西地那非可显著增加CHDs所致重度PAH患者的运动耐力，改善临床症状;改善血流动力学，但存在个体差异性。如何选择行之有效的预测方法来筛选对西地那非治疗有效者仍需探讨。用药安全性高，副作用小，临床耐受性好，但对肾功能有一定影响，老年或者肾功能受损者用药时需注意检测肾功能。急性肺血管扩张试验对指导西地那非治疗CHDs所致重度PAH有意义。
目的：探讨西地那非治疗先心病所致重度PAH的有效性及安全性。
方法：2008-05至2010-06，33例先心病所致重度PAH患者，均为左向右分流型，无外科手术和介入治疗机会，年龄＞10岁者行急性肺血管扩张试验。所有患者在接受小剂量地高辛、利尿剂、华法林治疗的基础上给予西地那非口服，成人25 mg，3次/日;儿童：0.5mg/kg/次，3次/日，6个月。治疗前后6个月分别行6分钟步行距离试验（6 MWT）、心电图、心脏X线、超声心动图、右心导管及血化验检测。
结果：男11例，女22例，年龄1.1-45（18.4±11.0）岁。其中ASD6例，VSD 9例，PDA11例，ASD合并VSD 2例，ASD合并PDA 1例，VSD合并PDA 4例。急性肺血管扩张试验均为阴性。用药后6MWD显著增加，由415.32±66.66 m增加至506.07±58.64 m。mPAP（71±14 mmHg）、Pp/Ps（0.82±0.18）、PVR（13.07±9.30 wood uints）、tPVR（15.78±11.12wood uints）及Rp/Rs（0.65±0.33）较治疗前均降低;Qp/Qs升高至1.27±0.36（P＜0.05）;sPAP（120±17 mmHg）、SaO2(91.33±4.31%)、CI(3.78±1.25L/min.m2)，无明显差异性改变; Qp/Qs降低者约占36.4%，mPAP、Rp/Rs升高者分别占21.2%、30.3%，PVR、tPVR升高者各占24.2%。体循环血压约42%患者降低，均无需干预治疗。所有患者临床症状好转，3例紫绀症状明显减轻，无1例死亡或因病情加重需住院治疗或联合治疗者。有7例副作用，包括脸红（3例）、头痛（2例）、鼻充血（1例），异常阴茎勃起（1例），均呈一过性。血肌酐较用药前增高约5.46 umol/L，在正常范围内。
结论：西地那非可显著增加CHDs所致重度PAH患者的运动耐力，改善临床症状;改善血流动力学，但存在个体差异性。如何选择行之有效的预测方法来筛选对西地那非治疗有效者仍需探讨。用药安全性高，副作用小，临床耐受性好，但对肾功能有一定影响，老年或者肾功能受损者用药时需注意检测肾功能。急性肺血管扩张试验对指导西地那非治疗CHDs所致重度PAH有意义。
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