[中国心脏大会]西地那非改善艾森曼格综合症患者预后的研究
研究目的：已有研究初步证实短期应用西地那非治疗艾森曼格综合症患者的有效性及安全性。进一步有研究表明肺动脉高压靶向药物治疗改善艾森曼格综合症患者的预后，然而，长期应用西地那非治疗能否改善艾森曼格综合症患者的生存尚不清楚。本研究将进一步探讨西地那非对艾森曼格综合症患者预后的影响。
目的：已有研究初步证实短期应用西地那非治疗艾森曼格综合症患者的有效性及安全性。进一步有研究表明肺动脉高压靶向药物治疗改善艾森曼格综合症患者的预后，然而，长期应用西地那非治疗能否改善艾森曼格综合症患者的生存尚不清楚。本研究将进一步探讨西地那非对艾森曼格综合症患者预后的影响。
方法：本研究回顾性收集自2005年1月至2009年12月期间在阜外心血管病医院住院并首次确诊为艾森曼格综合症的所有患者的临床资料。符合本研究入选标准的患者作为研究对象。然后，通过门诊或电话联系的方式进行长期随访。应用Log-rank检验比较接受西地那非治疗与仅接受传统治疗患者的生存率。单因素和多因素COX风险比例模型用于分析影响艾森曼格综合症患者生存的因素。
结果：本研究共入选121例艾森曼格综合症患者，平均年龄为30±10岁，女性87例（71.9%）。单纯三尖瓣后分流患者75例（62.0%），单纯三尖瓣前分流患者34例（28.1%）;联合心脏间隔缺损患者10例（8.3%）和复杂心脏畸形患者2例（1.7%）。世界卫生组织（World Health Organization，WHO）功能分级I级、II级、III级和IV级的患者分别是4 （3.3%），72 （59.5%），42 （36.4%）和1 （0.8%）。6分钟步行距离平均为379 ±71米，平均静息血氧饱和度为86.1 ±7.3%。按是否应用西地那非治疗，分为西地那非治疗组（68例）和传统治疗组（53例）。在西地那非治疗组中，29例患者在接受西地那非治疗3-4个月后完成了包括右心导管在内的短期临床疗效评估。与基线相比，6分钟步行距离、WHO功能分级、血红蛋白水平和血流动力学参数均得到了显著改善。长期随访（中位随访期35.8个月）结果显示15例患者死亡，其中西地那非组4例，传统治疗组11例（P = 0.024）。西地那非治疗组与传统治疗组患者的1年和3年生存率分别为97.0% 及95.2%和90.6% 及82.9%。Log-rank检验表明西地那非治疗组患者的累积生存率显著高于传统治疗组患者（P = 0.025）。多因素COX风险比例模型分析显示未接受西地那非治疗、WHO功能分级≥III级和增加的肺动脉平均压是影响艾森曼格综合症患者生存的危险因素。
结论：长期西地那非治疗能改善艾森曼格综合症患者的生存。
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