[中国心脏大会]罕见巨大右冠畸形并左冠-肺动脉漏一例
临床资料：患者男性，61岁，反复胸闷、气促20年，加重伴浮肿1年，再发3天。患者缘于20年前劳累后胸闷、气促，持续数日自行缓解，无胸痛，未曾诊治。1年前胸闷症状加重，伴腹胀、纳差、尿少，全身浮肿，不能平卧，至当地医院诊治考虑―扩心‖予利尿，ACEI类及地高辛等，症状缓解，但患者自行停服药物。3天前症状加重，予利尿症状稍改善。入院查体：血压90/70 mmHg 推入病房 巩膜黄染，颈静脉怒张 两肺闻及少许湿性罗音，心界左下扩大，心律92次/分，房颤律，二尖瓣区闻及2/
冠状动脉瘘（ CAF）是一种很少见的心血管疾病，其特征是冠状动脉内血流不经过毛细血管网而直接分流到心腔、血管或其他结构。Garcia-Rinaldi R和 Von Koch L1在1865年最早报道了该疾病，最常见为瘘口交通到静脉系统的动静脉瘘，而瘘口交通到动脉系统的体循环内瘘较少见。报告一例罕见巨大右冠畸形并左冠状动脉-肺动脉漏。
临床资料：患者男性，61岁，反复胸闷、气促20年，加重伴浮肿1年，再发3天。患者缘于20年前劳累后胸闷、气促，持续数日自行缓解，无胸痛，未曾诊治。1年前胸闷症状加重，伴腹胀、纳差、尿少，全身浮肿，不能平卧，至当地医院诊治考虑―扩心‖予利尿，ACEI类及地高辛等，症状缓解，但患者自行停服药物。3天前症状加重，予利尿症状稍改善。入院查体：血压90/70 mmHg 推入病房 巩膜黄染，颈静脉怒张 两肺闻及少许湿性罗音，心界左下扩大，心律92次/分，房颤律，二尖瓣区闻及2/6级局限性收缩期杂音，腹部膨隆，肝肋下2 cm，肝颈静脉回流征（+），移动性浊音（+），双下肢轻度浮肿。辅助检查：Pro-BNP>12000 pg/ml, 心电图房颤，左前分支阻滞，心脏彩超：LVEED 67 mm， LVESD 47 mm，EF0.56，肺动脉内径 27 mm，右房左右径 46 mm，提示右冠状动脉明显扩张，走行迂曲，左冠状动脉远端走行迂曲，不排外冠状动脉肺动脉瘘；二尖瓣中重度关闭不全并轻度狭窄，冠状静脉窦扩张。冠脉造影示巨大右冠状动脉畸形，冠状动脉-肺动脉瘘，瘘口直径约5 mm。患者转胸外科行冠状动脉-肺动脉瘘修补、二尖瓣置换术，术后恢复良好。
讨论：据文献报道冠状动脉畸形在正常人群中的发病率低于0.4%，且以冠状动脉起源异常为多，而冠状动脉血流入肺动脉的报道较少见。该患者表现左心扩大，心功能不全为冠状动脉血流增加致左向右分流增多，出现―冠状动脉窃血‖现象所致。术中发现该患者主动脉结及分流前冠状动脉扩张、增粗与冠状动脉血流增多致代偿性扩张及心脏负荷增加有关，而分流后血管因血流量减少而变细、延长。冠状动脉造影对本病确诊有重要价值。该患者至高龄才出现症状，与侧支循环的建立有关，同时右冠状动脉优势也是重要因素，同时伴罕见巨大右冠畸形。因该患者冠状动脉分流较大，手术后阻断了分流，增加了冠状动脉血流，使心肌供血得以改善，故手术是一种有效的治疗方法。
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