一例19岁男性,罹患长QT综合征(LQTS)并反复发生心搏骤停及晕厥20余次,心电图(ECG)示上述异常均由形态一致且起源于右室的早搏诱发。患者对β受体阻滞剂治疗无反应,后经射频消融术成功消除了右室起源的早搏,并置入埋藏式心律转复除颤器(ICD)。基因筛查示患者及其母亲均为SCN5A基因突变阳性。随访1.5年至今,患者未复发晕厥及心搏骤停,ICD监测未记录到心律失常事件。本病例体现了室性早搏(室早)对于LQTS恶性心律失常发生的重要性,且射频消融有望成为一种有效的治疗手段。
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