病史简介

　　患儿男，3个月，体重5 kg。

　　其母孕37周时发现胎儿畸形，生后超声心动图（UCG）诊为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA／IVS）。

　　2个月时，患儿曾因呼吸困难、紫绀加重来我院抢救。

　　体格检查 发育落后，青紫貌，经皮血氧饱和度（SpO2）40%～50%，呼吸困难，双肺呼吸音粗，心率150次/分，律齐，胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肝大。

　　辅助检查 超声心动图：⑴ 右心房增大，右心室壁增厚明显，房间隔向左心房膨出，室间隔连续完整，左心内径小；⑵ 彩色多普勒（CDFI）示房间隔卵圆孔5 mm有右向左分流；⑶ 三尖瓣环增大，CDFI示三尖瓣大量反流，连续多普勒（CW）示三尖瓣反流峰值流速（TRVmax）为522 cm/s，肺动脉瓣跨瓣压差（PG）为122 mmHg；⑷ 肺动脉瓣见膜性闭锁，CDFI示肺动脉瓣未见前向血流，肺动脉主干及分支发育可；⑸ 动脉导管未闭（PDA）约2～3 mm。

　　X线心脏像：肺血少，主动脉宽，肺动脉段凹陷，右心显著增大。

　　心电图：窦性心律，P波高尖，右心室肥厚。

　　诊断思路及方法选择

　　1

　　患儿发育落后，青紫貌，并根据SpO2和心脏杂音，考虑紫绀型复杂先天性心脏病；

　　2

　　超声心动图可准确诊断为室间隔完整型肺动脉闭锁，房间隔缺损，动脉导管未闭；

　　3

　　心导管造影检查可进一步明确并除外其他心血管畸形。

　　手术方法

　　1

　　全麻气管插管后行右心导管，测右心房、右心室压，术中持续泵入前列腺素E1；

　　2

　　正侧位右心室造影及主动脉弓降部造影后，将5FJR4导管送入右心室流出道，使导管顶端置于肺动脉瓣下方中央；

　　3

　　正侧位造影及超声心动图准确定位后，经5FJR4导管送入装有射频打孔导丝的同轴导管，采用BMC射频发生器，选择功率8瓦×2秒放电打孔；

　　4

　　成功后，将射频打孔导丝、同轴导管送入肺动脉，更换0.014 英寸×190 厘米导丝至肺动脉，从右股动脉送入网篮，抓住该0.014 英寸导丝，建立动静脉轨道；

　　5

　　从股静脉分别依次送入2 mm×20 mm、3 mm×15 mm、6 mm×20 mm和10 mm×30 mm扩张球囊，扩张肺动脉瓣，见腰凹切迹明显消失。

　　6

　　再次行右心导管及右室造影术（手术主要操作过程见图1～6）。

　　结果及随访

　　术前测右房压15/10（11） mmHg、右室压139/3（8）mmHg，右室造影示肺动脉瓣闭锁、流出道呈盲端；PDA为3 mm，肺动脉瓣环径为10.6 mm。

　　术后即刻右室压68/6（10） mmHg，肺动脉压28/16（22） mmHg，连续测PG为39 mmHg。右室造影示右心室→主肺动脉→左右肺动脉顺序显影。UCG示肺动脉瓣最大开瓣径5～6 mm，左心内径增大，三尖瓣反流显著减少（手术前后UCG对比见图7～10）。

　　术后1天内拔除气管插管，面罩给氧，SpO2为94%～96%。术后2天血液动力学趋于平稳，术后3天血管活性药物渐减量，术后5天UCG示右心室前向血流通畅，PG为45 mmHg，左心室较前增大，PDA近闭合，卵圆孔双向分流。1周后出院。

　　术后3个月UCG示PG为25 mmHg，三尖瓣反流减轻，PDA闭合。术后随访3年恢复良好。

　　讨论

　　1990年，经导管介入治疗PA/IVS的方法改变了既往仅有外科手术的历史，可建立右室与肺动脉间血流，改善患儿低氧血症和纠正代谢性酸中毒，同时降低右室压，达到根治目的。

　　在进行PA/IVS介入治疗时，应注意以下几点：⑴ 明确是否为肺动脉瓣膜性闭锁；⑵ 明确右心室三部分结构、左心室、二尖瓣和三尖瓣发育情况及PDA大小；⑶ 须排除右室依赖性冠状动脉循环，必要时行主动脉根部造影确定，以防右室减压后的严重心肌缺血；⑷ 操作轻柔，打孔定位准确；⑸ 逐渐加大球囊直径，最后的球囊/瓣环比为1.0～1.2，避免超大球囊，以防术后低心排出量综合征。⑹ 仔细观察漏斗部，如有继发性漏斗部肥厚，在瓣膜扩张后，经球囊刺激可出现反应性漏斗部痉挛，影响肺血供。

　　小结

　　该患儿术前经严格筛选和反复讨论，手术顺利，术后恢复良好，可见对PA/IVS小婴儿实施经导管射频打孔＋肺动脉瓣球囊扩张介入治疗是安全有效的，部分甚至可替代外科手术达到根治目的。