患者女,27岁,因“发作性头晕、晕厥8年,胸闷1年余,加重伴胸痛2个月”于2010年7月17日入院。诊断为多发性大动脉炎导致多脏器受损。
病例简介
患者女,27岁,因“发作性头晕、晕厥8年,胸闷1年余,加重伴胸痛2个月”于2010年7月17日入院。
既往史:否认高血压、 、冠心病、高脂血症、肝炎、结核病史;否认外伤、手术、输血史;否认药物及食物过敏史。个人史:不嗜烟酒。婚育史:G2P0,第一胎自然流产。家族史无特殊。
2002年
患者无明显诱因出现发作性头晕、视物不清,持续1~2分钟后自行好转,曾有1次意识丧失。
2008年
冬季出现劳累后胸闷,停止活动数分钟自行缓解,无明显胸痛、心悸。
2010年5月
患者胸闷加重,伴胸骨后疼痛、左上肢无力,呈持续性,含服硝酸甘油可稍缓解。
当地医院查结果:
红细胞沉降率(ESR) 24 mm/h;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)(-);
超声心动图(UCG)显示,左心室射血分数(LVEF)60%,左心室稍大,主动脉增宽,主动脉瓣、二尖瓣少许反流;
血管超声检查显示,左侧颈总、颈内动脉重度狭窄,颈内动脉远端闭塞,左侧锁骨下动脉狭窄,右侧椎动脉开口处狭窄,右侧颈内动脉虹吸部闭塞,右侧肾动脉狭窄。
当地医院诊治:
诊断为“大动脉炎”;
6月13日开始给予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注(剂量不详)1周,后口服醋酸泼尼松 40 mg(qd) 持续3周,此后每周减量5 mg,入我院前口服剂量为30 mg(qd);
复查ESR 11 mm/h。
2010年7月
近2月患者自觉胸闷、胸痛较前加重,7月17日胸痛剧烈且持续不缓解,含服硝酸甘油症状无明显改善,入我院急诊。
我院检查结果:
心肌肌钙蛋白I(TnI)0.14 μg/L,肌酸激酶(CK)及CK同工酶MB(CK-MB)(-);
心电图(ECG)显示,窦性心律,心率80 次/分,aVR导联ST段抬高,余导联ST段下斜型压低(图1)。
急诊处置:
继续给予冠心病二级预防用药及硝酸甘油静脉泵入,症状无明显缓解,遂行急诊冠状动脉造影(CAG),见左主干95%狭窄(图2),因患者基础病变为大动脉炎,未置入支架。收入院。
住院检查:
心率86次/分;
右上肢血压100/50 mmHg,左上肢无脉,血压测量不出;双下肢血压对称,110/70 mmHg;
主动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ/Ⅵ级舒张期吹风样杂音;
UCG显示,左心室增大,二尖瓣前叶轻度脱垂,轻-中度二尖瓣关闭不全,中度主动脉瓣关闭不全,左心室收缩功能减低(双平面40%),左心室限制性舒张功能减低。
入院诊治
入院诊断:
大动脉炎,冠状动脉左主干狭窄,左侧颈总、颈内动脉狭窄,左侧锁骨下动脉狭窄,右侧椎动脉狭窄,右侧颈内动脉虹吸部闭塞,右侧肾动脉狭窄。
初步治疗:
继续给予冠心病二级预防治疗,吸氧、静脉泵入硝酸甘油。
决策
患者烦躁不安,不能平卧,血流动力学渐进性不稳定,此时考虑应选择介入治疗联合药物治疗,还是外科冠状动脉旁路移植术(CABG)联合瓣膜置换?若考虑外科手术,应选用动脉桥还是静脉桥?选择直接换瓣还是Bentall术?
(本病例由北京协和医院杨明、曾勇、沈珠军、方全提供)
内外科联合讨论:对症分析,明辨风险,选择最佳方案
内科专家:明确诊断,对症决策
依临床表现和辅助检查明确大动脉炎诊断
多发性大动脉炎是一种自身免疫性疾病,主要累及脏器主干供血动脉,以上肢为主,本例主要为颈总动脉、锁骨下动脉和冠状动脉左主干狭窄、闭塞,造成脑和心脏严重缺血缺氧。
多发性大动脉炎临床特点和表现主要是受累脏器的缺血性表现,患者可能出现反复头晕或晕厥等脑缺血表现,双上肢血压差>30~50 mmHg,ECG、UCG、CT血管造影(CTA)和CAG等检查均符合心肌缺血表现。
临床主要依据临床表现和多脏器缺血辅助检查结果确定诊断,单纯冠心病患者没有其他脏器缺血性改变,单纯心脏瓣膜疾病可经超声检查明确诊断,本例诊断和鉴别诊断较为明确。
病情不同,策略选择不同
冠心病合并轻度瓣膜关闭不全应以经皮冠状动脉介入术(PCI)为主;单纯冠心病合并中度瓣膜关闭不全,若为缺血造成心脏扩大所致,因长期β受体阻滞剂和大剂量血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等药物应用会缩小心脏,使瓣膜关闭不全有所减轻,可以PCI为主。单纯冠心病合并中度AI,心衰难纠正时,原则上可采用介入换瓣联合支架置入或CABG联合瓣膜置换。冠心病合并风湿性瓣膜病中度以上关闭不全,因大部分患者瓣膜已卷缩、钙化,应首选CABG联合瓣膜置换。
本例为多发性大动脉炎导致多脏器受损、缺血,综合考虑应行外科手术,其优势为可一次性解决头部、心脏和左上肢的缺血问题,且费用低、并发症少。
[未完待续,下接《介入还是手术?》(下)
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