病例简介

　　患者男性，52岁，既往无特殊病史，其儿于16岁时发生猝死。

　　12年前

　　患者于活动或情绪激动后反复出现心悸伴心前区不适，无胸痛、黑、晕厥。HOLTER结果提示，频发多源性室早、短阵室速、偶发房早及LBBB。心脏超声提示肥厚型心肌病（非梗阻性，室间隔厚18 mm），LVEF 59%。诊断为“肥厚型心肌病，非持续性室速”，置入ICD，应用β受体阻滞剂药物治疗。

　　4年前

　　患者反复出现活动后胸闷、气短，并出现“持续性室速”。HOLTER提示频发多源性室早、短阵室速、偶发房早及LBBB（QRS时限130 ms）。心脏超声提示肥厚型心肌病，LVEF42%。更换ICD，规律应用ACEI类药物、β受体阻滞剂，间断使用利尿剂。

　　11个月前

　　患者胸闷、气短症状逐渐加重，出现阵发性快速房颤、房扑伴CLBBB反复发作，心电图如图1所示。ICD误识别为室速，反复放电。心脏超声提示LVEF34%，心功能Ⅲ~Ⅳ级，且QRS间期>0.12 s。在原治疗基础上加用胺碘酮。

　　3个月前

　　患者胸闷、气短症状逐渐加重，多次发作急性左心衰竭，血压90/60 mmHg，心率较前减慢。房颤反复发作，但频度降低。心脏超声提示LVEF26%，左心大，心功能Ⅲ~Ⅳ级，心电图提示CLBBB，且QRS间期>0.12 s。

　　入院时

　　患者血压90/60 mmHg，双肺呼吸音轻，未闻及干湿音，心界向左下扩大，心率60次/分，律齐，余未见异常。胸部X线检查提示，双肺纹理增强，右肺中野条索影，肺门饱满，心影增大。肾功能提示肌酐107 μmol/L。Nt-BNP 3032 pg/ml。凝血象，尿、便常规，甲状腺功能，血脂，血糖，肝功能基本正常。

　　治疗困惑

　　1. 如何选择治疗决策？

　　①升级为CRTD？②阵发性房颤可能引发快心室率，导致潜在的误放电，且房颤下传也可能致使无法双心室起搏夺获。是否需要选择房颤导管消融？或者消融房室结？③维持原强化药物治疗方案？

　　2. 如何选择左室电极置入部位？

　　①后侧静脉？②侧静脉？③前侧静脉？④心大静脉？

　　诊治随访

　　对患者的临床特点进行分析，其具有CRTD置入指征。CRTD置入术前行心脏超声和组织多普勒超声检查，对患者的左右心室及心室内收缩情况进行评价，发现有明确的非同步收缩存在，给予CRTD置入治疗（图2）。

　　患者目前房颤、房扑伴CLBBB偶有发作，但无ICD误识别。术后随访3个月，患者胸闷、气短症状渐好转，超声提示左心功能改善、左室重构及左房重构改善。给予超声优化，主要根据VTI，二尖瓣血流频谱优化AV、VV间期，优化AV延迟（150/130 ms）及VV延迟（左室提前10 ms）。直至目前随访1年，患者症状明显缓解，心功能Ⅱ级。超声随访结果见表1。（本病例由大连医科大学附属第一医院夏云龙整理）

　　本版缩略词一览

　　HOLTER 动态心电图，室速 室性心动过速，LBBB 左束支传导阻滞，LVEF 射血分数，ICD 单腔埋藏式心律转复除颤器，ACEI 血管紧张素转换酶抑制剂，房颤 心房颤动，房扑 心房扑动，CLBBB 完全性左束支传导阻滞，Nt-BNP N末端脑钠肽，CRTD 心脏再同步化除颤治疗，VTI 主动脉口速度时间积分，AV 房室，VV室室，LVEDD 左室舒张末期内径，LVPW 左室后壁，IVS 室间隔，LAd 左房内径，RV 右室。

　　专家点评

　　治疗策略积极、正确

　　大连医科大学附属第一医院夏云龙教授

　　心源性猝死是肥厚型心肌病常见死亡原因，尤其是有家族史的患者。本例患者的儿子于16岁时猝死，患者在发现肥厚型心肌病时伴室早、室速，ICD置入指征明确，避免了可能的猝死发作。另外，患者一直在医生指导下接受规范的药物治疗，这也是患者长时间获益、未发生猝死发作的重要原因之一。

　　患者CRTD置入前反复发作阵发性房颤，甚至诱发ICD误放电，曾考虑是否应行消融治疗。但患者CRTD置入术后，随着血流动力学的改善，房颤发作明显减少，提示其房颤发作可能与心衰后心房压力升高，心功能恶化后交感神经、肾素血管紧张素系统激活等因素相关，暂无须进一步消融治疗。上述结果提示，对此类患者进行改善心功能的治疗可能会减少其阵发性房颤发作。

　　北京大学人民医院张海澄教授

　　1998年，患者超声心动图提示左室后壁、室间隔均增厚，左房、左室不大，LVEF尚可，患者有非持续性室速及猝死家族史，此时置入ICD虽非I类适应证，但为患者安全应当考虑。几年后，患者病情发生变化，出现了持续性室速，室间隔渐变薄，左室后壁亦渐变薄，患者左室舒张末径越来越大（>65 mm），左房也逐渐增大，射血分数逐渐下降，CLBBB（QRS＞120 ms）,此时已达CRT置入的I类适应证。

　　本例患者置入CRTD治疗后效果较好，左房左室都在逐步变小。对于此类患者，长期、大量使用β受体阻滞剂和钙拮抗剂是必不可少的，除预防猝死外，在起搏后备支持保护下，可以较大剂量地应用上述药物，患者获益显著。

　　吉林大学第二医院刘斌教授

　　这是一例肥厚型心肌病扩张期病例，随着患者病情不断进展，治疗策略亦在相应变化。梳理诊治思路，总结病例特点如下：12年前在病程早期，患者由于肥厚型心肌病、心律失常—频发多源室早、室速而置入ICD治疗。4年前患者出现心功能轻度下降，则加用药物治疗改善心功能。11个月前患者心功能进一步下降，并出现快速房颤、房扑伴CLBBB反复发作，加用胺碘酮控制心律失常，但疗效不佳。患者3个月前多次出现急性左心衰，并仍有房颤发作，心脏超声提示LVEF26%，左心大，心功能Ⅲ~Ⅳ级，心电图提示CLBBB，且QRS间期>0.12 s ，符合CRTD置入标准。CRTD置入术后患者心功能明显好转，房颤、房扑发作频率明显下降，超声提示左心功能改善、左室及左房重构改善。对本例患者的处理积极正确。

[未完待续，见《递进式介入治疗肥厚型心肌病》(下) ]