病史摘要

　　患者男性，15岁，因“反复发热3个月，浮肿2个月，发作腰痛1周”入院。

　　3个月前

　　患者在街头摊点“打耳洞”，随后耳洞处出现红肿、疼痛，间断出现发热、乏力，后自行好转。

　　2个月前

　　无诱因出现眼睑及双下肢浮肿，外院尿检示“蛋白3+”，予青霉素静点1周无改善，予中药汤剂治疗1周，浮肿加重，尿量减少至500~600 ml/d，并再次出现发热（自测体温38.0℃左右），伴腹泻，为黄色稀水样便，3~4次/日，偶有腹痛，血压100/70 mmHg，尿蛋白定量3.7 g/24h，血清白蛋白（ALB）8 g/L，血肌酐（Cr） 90 μmol/L。

　　1个月前

　　加用泼尼松 50 mg/d口服及低分子量肝素皮下注射，体温降至 37.0℃左右，腹泻好转，浮肿渐消退，尿量增至约1000 ml/d，未复查尿检。

　　半个月前

　　尿量减少，尿蛋白 5.7 g/24h，ALB 16.4 g/L。

　　1周前

　　出现腹部剧烈绞痛及持续左侧腰部胀痛，无放射痛，改变体位后无缓解，测体温38.3℃，血压150/87 mmHg，血常规示白细胞（WBC） 26.2×109/L，血红蛋白（Hb） 168 g/L，血小板（PLT） 210×109/L，大量腹水，血生化示淀粉酶正常，尿素氮（BUN） 8 mmo/L， Cr 106 μmol/L，高脂血症，行肾脏多层螺旋CT血管造影（CTA）示“左肾动脉栓塞”，予呋塞米、低分子量肝素及头孢甲肟治疗1周，腰痛好转，体温仍38℃左右，尿量波动于700~2000 ml，收入院。

　　在病程中，患者无肉眼血尿及夜尿增多，无皮疹、关节痛、黑便、脱发及188体育平台论坛 溃疡，无心慌、胸闷、心悸等不适。

　　5个月前左足外伤出血，未予消毒及抗感染治疗。个人史及家族史无特殊。

　　体格检查

　　体温 38.1℃，脉搏79次/分，呼吸16次/分，血压 124/68 mmHg，颜面部及前胸多处散在痤疮，全身皮肤无皮疹、淤点、淤斑，未见奥斯勒结节，未触及浅表淋巴结，扁桃体不大。双肺呼吸音清，心率79次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹平坦，移动性浊音（-），无压痛及反跳痛，左肾区轻叩痛，双下肢轻度凹陷性浮肿。髋部、大腿外侧见大量紫纹。

　　辅助检查

　　实验室检查

　　尿液检查

　　尿沉渣红细胞3×107/L（均一型），尿蛋白16.41~22.92 g/24h（尿量800~1000 ml）；补体C3 12 mg/L，α2巨球蛋白3.01 mg/L，N-乙酰-β-葡萄糖苷酶46.9 U/g·Cr，视黄醇结合蛋白26.77 mg/L，溶菌酶12.95 mg/L，尿糖4＋，中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白218.37（正常值＜20）μg/L，肾损伤分子1为93.69（正常＜0.4）μg/L，白细胞介素1为81908.9（正常＜20）ng/L，钠滤过分数0.33%，肾衰指数0.46。

　　诊断分析

　　病例特点

　　青年男性，临床表现为肾病综合征，以足量激素治疗2个月尿检无缓解，未行预防性抗凝，突发剧烈腹痛、腰痛，伴发热、血压升高、急性肾损伤（AKI）、D-二聚体升高和右肾明显肿大，首先考虑右肾静脉血栓形成可能，但患者表现为左侧腰痛且左肾体积如常，不支持该侧肾静脉栓塞诊断，结合院外CTA结果，初步诊断为左肾动脉栓塞、右肾代偿性增大可能。

　　完善检查

　　为明确左肾动脉栓子来源及是否合并其他部位栓塞，完善以下检查。

　　头颅磁共振成像：右侧侧脑室旁、半卵圆中心异常信号，考虑缺血性改变。

　　复查肾脏CTA：左肾主干动脉梗塞（图2A、2B），右肾多发局灶性动脉梗塞（图2 C）。

　　心脏超声：二尖瓣腱索及主动脉瓣见赘生物形成，主动脉瓣上见长约7 mm条带状回声漂浮，二尖瓣后叶腱索见约6 mm×7 mm团状强回声附着。

　　明确诊断

　　心脏超声证实患者主动脉瓣和二尖瓣存在多个赘生物，因此，患者肾动脉栓子来源于心脏。

　　患者起病前3个月有明确感染诱因（外伤、打耳洞感染和反复发热）、后因肾病综合征服足量激素治疗1月余、近3个月间断发热、CRP和ASO升高、有轻度贫血及血沉增快，结合心脏超声结果，临床诊断为感染性心内膜炎。遗憾的是，患者入院后3次血培养均为阴性。

　　最终诊断 感染性心内膜炎；左肾动脉（主干）栓塞；右肾多发性动脉栓塞；右侧脑室旁梗塞；肾病综合征；急性肾损伤（1期）。

　　治疗经过

　　诊断明确后，予抗感染、抗凝及对症支持治疗。① 减撤免疫抑制剂：患者临床表现为肾病综合征合并AKI，既往对激素治疗不敏感，且有感染和栓塞等并发症，故将激素快速减撤至甲泼尼龙（MP）16 mg/d。② 抗感染：患者入院时体温和CRP偏高，首先考虑感染，留取血培养标本后即予哌拉西林/三唑巴坦（4.5 g，q 8h）治疗，患者体温和CRP降至正常，表明抗感染治疗有效（其间三次血培养均无菌生长），故维持该方案。③ 抗凝：患者多个脏器栓塞，且肾病综合征、高凝状态未解除，遂加用低分子量肝素和华法林抗凝，氯吡格雷抗血小板聚集，并实时监测凝血功能，使国际标准化比值（INR）稳定于2~3之间。④ 对症支持：予优质低蛋白饮食+复方α酮酸补充营养、他汀类药物降脂、质子泵抑制剂护胃、促红细胞生成素和虫草促肾小管修复等治疗。

　　随访

　　患者出院1个月后复诊，体温正常，无腰痛，复查心脏超声示赘生物消失，加用甲泼尼龙 16 mg/d+他克莫司 3 mg/d治疗。

　　2个月后，尿检结果示部分缓解，尿蛋白定量 0.77 g/24h，血ALB升至 36.5 g/L，血Cr降至 72.0 μmol/L，肾脏超声示 LK/RK 85×33×42/118×47×54 mm（图1C、1D），左肾各级动脉血流流速偏低，肾脏ECT示GFR（LK/RK）为 13.1/66.2 ml/min。

　　3个月后，患者尿蛋白转阴，血Cr稳定。

　　此后多次随访，监测他克莫司浓度稳定，尿蛋白阴性，血ALB、Cr均正常。

[未完待续，见《反复发热、浮肿、蛋白尿及突发腰痛 》（下）]