肺移植治疗儿童特发性肺动脉高压3例
南京医科大学附属无锡市人民医院对终末期经内科保守治疗效果欠佳的3例儿童肺动脉高压患者行肺移植，手术成功并很好地改善患儿生活质量。
2例特发性肺动脉高压患者，术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压（PASP/mPAP）分别为 110/70mmHg、148/72mmHg，在全麻体外膜肺氧和支持（ECMO）下行序贯式双侧单肺移植术，术中受体 1、2 右肺/左肺的冷缺血时间分别为 230min/430min 和 185min/300min，术中 ECMO 支持时间分别为 550min 和 450min，术中出血分别为 3000ml、1200ml。
受体 3 为先天性心脏病室间隔缺损心内直视探查术后，术前肺动脉收缩压/肺动脉平均压（PASP/mPAP）为 110/60mmHg， 在全麻低温体外循环下行室缺修补同期右侧单肺移植术。
术后受体 1、2 在 ECMO 维持下入 ICU，受体 3 撤离体外循环后入 ICU，按照相关文献报道完成术后 ICU 监测、呼吸机脱机、免疫抑制剂的应用。
术后受体 1、2 ECMO 分别维持了 16 小时、13 小时后撤离。但术后第 3 天、第 4 天均出现不同程度的血液动力学不稳定，纤维支气管镜下见气道内大量粉红色泡沫痰，双肺底湿啰音，考虑急性左心衰，分别于术后第 3、6 天行气管切 开呼吸机辅助正压通气，受体 1 再次 ECMO 辅助 5 天，经强心、利尿、扩血管等治疗，分别于术后第 33 天、12 天脱离呼 吸机。
受体 3 术后第 3 天出现明显肺移植反应性肺水肿，第 4 天后开始好转，需机械通气，PEEP8～10cmH2O；术后第 7 天因咳嗽无力而气管切开，12 天撤离呼吸机；术后第 14 天出现急性排斥 1 次，甲基强的松龙冲击治疗很快缓解；术后第 8 天后痰培养陆续检测到尿肠球菌、嗜麦芽窄食单胞菌及卡它球菌，根据药敏调整应用抗生素，预防应用抗真菌抗病 毒药物 1 个月，未出现显性感染；术后 30 天转出 ICU；UCG 示左室内径较术前缩小 17%，室缺修补完整无残余分流。
3例患者分别于术后 93 天、32 天、62 天康复出院，心功能均达 I 级，UCG 提示肺动脉压均正常，随访分别已有 76、35、15 个月，患者正常工作学习，至今生活质量良好。
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