心血管

先心病镶嵌治疗新模式

作者:沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳 张坡 来源:中国医学论坛报 日期:2011-06-23
导读

         患儿女,4个月,体重5 kg,因哭闹后气短、口唇青紫4个月入院。诊断为室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS),房间隔缺损10 mm,动脉导管未闭3.5 mm。

关键字:  先心病 | 镶嵌 | 治疗 | 新模式 

  传统外科开胸手术一直是治疗先天性心脏病(先心病)的主要方法,但存在需要体外循环、并发症多等缺点,尤其对于婴幼儿而言。随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,但尚不能根治复杂先心病。基于此,介入技术与外科手术相结合的镶嵌治疗模式应运而生,这一新技术很好地克服了介入和外科治疗的缺点,缩短了麻醉和体外转流时间,减少了外科创伤和手术并发症,最终可提高总体疗效和成功率,是今后先心病治疗的趋势和发展方向。随着先心病内、外科医生对先心病治疗认识水平的提高和各学术领域合作的加强,镶嵌治疗必能推动学科发展,服务广大患者。

  介入治疗在外科手术前的应用

  球囊房间隔造口术

  用于治疗单纯性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流伴限制性房间隔缺损(房缺)、左心室发育不良综合征伴限制性房缺,以增加动脉血氧饱和度、缓解右心房或左心房高压、改善体循环或肺循环淤血,为后期外科手术创造条件,改善新生儿及小婴儿心脏手术效果。

  目前,该技术用于完全性大动脉转位和完全性肺静脉异位引流姑息治疗的比例有所下降,而在左、右心发育不良综合征和三尖瓣闭锁等治疗中的应用较多。

  主-肺动脉侧支血管栓塞术

  主-肺侧支血管是肺动脉闭锁、重型法洛四联症等疾病的常见并发畸形。对于未手术患者,该血管有利于增加肺血流量和氧合血液含量;但行外科根治术时,应一并结扎这些侧支血管,如结扎不充分或不予处理,将导致手术视野暴露差、回血过多,体外循环灌注压难以保持稳定,使手术失败或术后易出现灌注肺、低心排血量综合征及充血性心衰。然而,这些侧支血管起源部位不定,位置一般较深,手术结扎难度很大,部分患者可能因体肺侧支无法处理而失去手术机会。

  临床采用介入方法行侧支血管栓塞可有效减少出血,缩短手术时间,简化手术操作,降低手术难度和风险,减少神经系统损伤,提高手术成功率。大侧支血管栓塞后肺血流进一步减少,血氧饱和度明显下降,因此应在介入后立即行外科手术。

  常用栓塞材料为弹簧圈,但存在易移位和栓塞及残余分流等缺陷,较大侧支血管治疗也可使用动脉导管未闭封堵器。

  介入治疗在外科手术中的应用

  婴儿肌部室间隔缺损封堵术

  传统心脏外科手术方法包括经右房右室和左室入径。经右心入径常不能充分暴露缺损开口,而经左心入径可能导致严重心室功能障碍、心律失常甚至心尖室壁瘤;手术创伤大、并发症发生率、再手术率和病死率高。经心导管介入治疗常需使用大的输送鞘管传送封堵器,但小婴儿外周动静脉血管细小,易造成外周血管损伤;心腔空间小,操作时可造成三尖瓣及腱索损伤;若并发其他复杂多发畸形,仍无法避免手术。

  小切口开胸后穿刺右室游离壁封堵肌部室间隔缺损(室缺),既避开了外周血管,又无需体外转流,安全有效,不仅是婴幼儿肌部室缺治疗的最佳选择,也是所有肌部室缺合并其他心脏畸形的首选治疗方法。

  左心发育不良综合征

  左心发育不良综合征是一组以主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣、左心房发育不良为特征的重症先心病,以往采用Norwood分期手术治疗,但患者病死率高,远期效果不理想。

  近年,国外学者用镶嵌治疗替代传统Norwood手术:①手术环扎左、右肺动脉控制肺血流;介入支架置入保持动脉导管开放;球囊房间隔造口术建立非限制心房交通,根据需要可置入支架保持心房交通顺畅;②结扎未闭动脉导管,解除肺动脉环扎;横断肺动脉,近端肺动脉与升主动脉吻合,补片扩大主动脉弓;取出心房支架;行双向Glenn术;③经颈内静脉建立颈内静脉-股静脉轨道,置入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架,完成经皮腔静脉肺动脉连接。

  肺动脉分支狭窄球囊扩张及支架置入术

  肺动脉分支包埋于肺组织深处,手术难分离,不能解除狭窄。

  对于各种原因所致心导管难以进入的严重肺动脉分支狭窄,临床医生可以在手术直视下进行球囊扩张和血管内支架置入,从而避免经皮介入操作所致的破裂、穿孔和乳头肌或腱索损伤,提高治疗成功率。

  介入治疗在外科手术后的应用

  解除残余梗阻

  对于主动脉缩窄术后再狭窄,局限性未经外科手术治疗的主动脉缩窄,肺动脉分支狭窄,肺静脉狭窄,体-肺分流术后吻合口狭窄,完全性大动脉转位行心房内静脉转流术后(即Mustard或Senning术)体、肺静脉梗阻及其他周围血管狭窄,球囊或支架血管成形术较外科手术方便、创伤小、风险低、并发症少,但球囊扩张术后再狭窄率高达17%。近年,临床多采用血管内支架[主要有球囊扩张型(小儿多用)和自膨胀型]置入的方法,且金属支架置入后2~3个月很快内皮化。

  带瓣支架置入

  法洛四联症外科修复术后残余肺动脉瓣关闭不全及完全大动脉转位、右室双出口合并右室流出道狭窄行右心室-肺动脉人工管道置入术后,长期肺动脉右心室反流可致右室扩大、三尖瓣关闭不全和体循环瘀血,可行带瓣支架置入。

  可经皮置入的生物瓣膜是经皮支架技术与人工生物瓣膜的完美结合。带瓣支架由生物瓣膜和金属支架组成,其中瓣膜为牛、猪瓣膜组织经特殊处理制成,经穿刺腹股沟静脉送至心脏,操作过程不停跳,无须开胸和体外转流。美国食品与药物管理局(FDA)已批准该技术进入临床研究,该装置缺点为瓣膜使用寿命较短,价格昂贵,限制了临床推广。

  残余分流封堵

  开胸术后胸腔内纤维组织增生、瘢痕形成,部分患儿纵隔或胸腔粘连严重,手术视野暴露难度增大,易损伤心脏及大血管,术后创面渗血较多,因而室缺残余漏、动脉导管未闭再通、法洛四联症右室流出道补片修补术后残余等外科术后残余分流的二次开胸手术风险大。介入封堵残余分流简便,效果确切。我院已成功对20余例法洛四联症根治术后残余分流、室缺修补术后残余漏、动脉导管结扎术后再通患者行介入封堵。随访期间,未见残余分流、心脏瓣膜异常及心律失常。

  Fontan手术后窗孔堵塞术

  临床在对右心发育不良综合征或存在单心室的患儿进行心房内侧通道或心外管道腔肺血管吻合术时,常在心房间板障开一窗孔,可以防止术后早期体静脉压过高。部分患者术后出现低氧血症,存在栓塞风险,调整血流动力学后,须手术关闭窗孔。

  采用房间隔封堵器、动脉导管关闭器或弹簧圈关闭窗孔均可达满意效果,避免患者接受二次开胸手术的痛苦和风险。

  经验分享

  患儿女,4个月,体重5 kg,因哭闹后气短、口唇青紫4个月入院。

  查体

  口唇及颜面紫绀。

  胸骨左缘2、3肋间闻及2/6级收缩期杂音。

  辅助检查

  心血管造影显示右心室发育尚可,右心室流出道呈管型,肺动脉膜性闭锁(图1),主肺动脉发育正常,肺动脉血液源于未闭动脉导管,右心血液经房缺进入左心参与体循环,无窦状隙开放,冠状动脉正常。

  右室压137/1 mmHg,肺动脉瓣环直径7 mm。

 

  诊断

  室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS),房间隔缺损10 mm,动脉导管未闭3.5 mm。

  治疗

  6F右冠导管送入右心室流出道,置于肺动脉瓣下;

  同轴导管、导丝送入瓣下,5瓦×3秒成功击穿肺动脉瓣;

  3.5 mm×20 mm冠脉球囊,10个大气压(atm),扩张2次;

  7 mm×30 mm球囊,5 atm,扩张2次;

  术后

  右室压28/0 mmHg;肺动脉压16/5 mmHg;

  经皮血氧饱和度90%;

  右室造影示肺动脉瓣开放良好(图2)。

 

  术后18个月

  外科行根治术,结扎动脉导管,补片加宽右室流出道,患儿顺利出院。

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