大动脉调转

　　大动脉调转手术在解剖矫治完全性大动脉转位、右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussing-Bing畸形）、及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正型大动脉转位等复杂先心病中取得满意疗效，明显提高患儿生存质量，是一种理想疗法。

　　●完全性大动脉转位或Taussing-Bing畸形 无论是否合并室间隔缺损，均应尽早手术，否则大多数患儿会因严重低氧血症死亡。

　　●合并大室间隔缺损的完全性大动脉转位或Taussig-Bing畸形 因动静脉血液的混合在一定程度上改善了血氧饱和度，可延长患儿生命；但此类患儿肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速，严重影响手术质量，国外文献报告更应尽早行动脉调转（3个月内，不超过6个月）。我国患儿往往就诊较晚（>6个月），一旦发现即病情很重，合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞性病变，错过了最佳手术时机。然而，临床研究认为，对于年龄较大（>6个月）、合并重度肺动脉高压的完全性大动脉转位患儿或Taussig-Bing畸形患儿，若一般状况尚好，经皮血氧饱和度大于60%，X线示两肺血流尚多，肺血管阻力<1200 dyn·s·cm-5，动脉调转手术仍可取得满意疗效。

　　●快速二期大动脉转换术 即先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术，改善缺氧，锻炼左心室功能；再行大动脉调转术。这是近年对超过合适手术时机、室间隔完整的完全性大动脉转位的最佳疗法。肺动脉环缩太紧将致主动脉瓣反流，术中必须严格控制环缩尺寸，使环缩后左、右心室压力比介于0.65~0.85。术后严密观察左心室压力、心肌后壁厚度和心肌质量。一般7天左右再行二期矫治术。该方法可使失去最佳手术时机的患儿得到解剖矫治，提高手术远期疗效。

左心室发育不良

　　●Norwood加分期Fontan手术 1980年，诺伍德（Norwood）首次报告了姑息手术的成功疗法（Norwood手术），技术要点主要包括：房间隔扩大、肺动脉近端与升主动脉吻合、升主动脉和主动脉弓扩大、建立体肺分流。1983年，有学者提出右心室作为承担体循环的心室，并采用Fontan术作为最后治疗。此后，Norwood加分期Fontan手术成为左心室发育不良的标准疗法之一。

　　●Sano手术 因体肺分流管道易堵塞及术后肺循环血流量难控制，Sano手术又引起了临床重视。右心室-肺动脉连接可增加体循环舒张压，从而改善冠脉血供。一项正在进行的多中心临床研究，试图对比分析体肺分流和Sano手术围手术期和术后并发症、死亡率差异。此外，该手术技术改进在于，术中采用中低温或深低温选择性脑灌注维持术中脑组织持续灌注，减少术后神经系统并发症，减轻对神经系统发育的影响。

　　●心脏移植 是左心室发育不良的另一种有效治疗方案，但供体来源有限。临床仅对升主动脉非常细小、存在右心室功能障碍和重度房室瓣反流的病例，才考虑心脏移植。

完全型肺静脉异位引流

　　对于心上型完全型肺静脉异位引流，临床原采用左、右心房联合切口，吻合肺静脉共干和左心房后壁方法，吻合口不易狭窄，但心律失常发生率较高。目前经上腔静脉和主动脉间行左心房与肺静脉吻合，简化了手术，减少了心律失常的发生。可吸收缝线缝合及原位心包非缝合技术减少术后肺静脉狭窄具有一定优越性。

心内膜垫缺损

　　●确诊方法 完全型心内膜垫缺损一般经超声即可确诊，只有对于年龄超过6~8个月的患儿，可能存在肺血管阻力过高时，才考虑心导管等进一步检查。

　　●手术时机 大多数患儿建议在3~4个月时接受手术矫治。手术时间推迟可能导致肺动脉高压并影响术后瓣膜功能。伴有法洛四联症或某些复杂完全型心内膜垫缺损的患儿则须年龄较大再接受手术，可降低手术风险。

　　●手术风险 低体重可能延长呼吸机使用时间和重症监护室（ICU）留住时间，且体重<5 kg可增加术后残余分流风险。一些少见并发症（如完全性肺静脉异位引流、无顶冠状静脉窦和多发室间隔缺损）也可增加手术风险。

　　●手术方法 经典根治术包括单片法、双片法和改良单片法。大样本临床研究显示，3种方法难分优劣，近远期效果相似。完全型心内膜垫缺损最重要的手术原则是最大程度恢复房室瓣功能、避免心室流出道梗阻和残余分流。从实际考虑，双片法可更灵活地调整房室瓣位置、心室流出道大小和房室瓣与室间隔补片角度，且无须切开原共同瓣叶，故更受临床欢迎。

三尖瓣下移畸形

　　目前，临床多采用Carpentier法矫治三尖瓣下移畸形：切下发育不良的三尖瓣，纵向折叠房化右心室，重建右心室几何形状后，在正常三尖瓣环位置重建瓣膜。

　　有学者切除部分房化右心室后再缝合塑形，应注意避免损伤冠状动脉。

　　如果功能右心室过小，肺动脉瓣重度狭窄，不能解剖矫治，可考虑一个半心室矫治（解剖矫治附加上腔静脉肺动脉吻合术）或双向格林（Glenn）手术。

杂交手术

　　杂交手术是将介入和手术治疗2种技术结合在—起，达到减少创伤，减少费用，减轻风险的目的。体肺侧支栓堵和手术联合矫治伴有体肺侧支的肺血减少型先心病应用较多。

　　肺血减少型先心病是指存在肺动脉狭窄或闭锁的紫绀型先心病。肺血来源变异大，常伴主动脉至肺动脉侧支动脉血管（体肺侧支）参与肺部供血。因侧支血管解剖位置多变，外科手术游离体肺侧支常很困难，且手术创伤大，技术要求高，故此方法可提高一期根治成功率并减少手术创伤。

　　对于单独向肺段供血的大体肺侧支，不宜介入栓堵，应行肺动脉融合术，以免术后肺梗死。

分期手术

　　部分复杂先心病如肺动脉闭锁、重症法洛四联症和肺血减少型功能单心室患者，婴幼儿时期可接受一期减状手术，二期再接受解剖或生理矫治术可提高手术效果，降低死亡率。

　　对于肺血减少型复杂先心病患儿，小于6个月主要行体肺分流术，肺动脉重度发育不良应用体肺分流术，大于6个月采用双向Glenn术增加肺血流。

　　少数患儿肺动脉极重度发育不良，或双侧肺动脉发育不均衡，且可能合并粗大体肺侧支血管，无论一期根治手术还是常规姑息手术都很难取得满意疗效，应进行个性化治疗，无论根治术前的过渡治疗，还是终末性治疗，2种或2种以上的复合姑息手术均值得推荐。

　　(作者：首都医科大学附属北京安贞医院 范祥明 李志强 苏俊武 张晶 程沛 刘迎龙)