病例介绍

　　62岁患者男性，因“突发胸背部疼痛伴呕吐1小时”急诊入院。

　　1小时前，患者突发胸背部持续剧烈疼痛，呕吐胃内容物1次，血压为210/120 mmHg。心电图示窦性心律，V3~V6导联T波低平，肌钙蛋白水平为0.20 μg/L。该患者被诊断为“急性心肌梗死？”并接受硝酸甘油静脉点滴，其后心电图复查结果较前无明显改变。

　　1小时后，患者疼痛加剧难忍、烦躁不安、大汗、面色苍白、疼痛向腰腹部延伸，血压为180/100 mmHg。胸片示纵隔增宽，CT血管成像（CTA）检查示降主动脉夹层形成(图1)。患者转至血管外科接受治疗。

　　患者自述既往体健，否认高血压病史及活动时胸闷、胸痛病史。

　　症状解析

　　90%

　　九成患者有突发撕裂或刀割样疼痛，难以忍受,表现为持续性烦躁不安、焦虑、恐惧和濒死感觉，镇痛药物难以缓解。

　　1/3

　　急性期约有1/3患者出现面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷，脉搏加快减弱、呼吸急促等休克 表现。

　　当夹层剥离累及主动脉瓣、出现瓣膜关闭不全时，易导致急性左心衰竭。夹层剥离破入心包时，可迅速导致心包填塞。

　　当夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至昏迷和偏瘫等；夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫；夹层累及腹腔脏器分支时，可引发类似急腹症表现，或消化道出血、肾功能损害和肾性高血压等。发病数小时后，患者可有周围动脉阻塞现象，表现为颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等。

　　鉴别诊断

　　心脑血管疾病 急腹症

　　A

　　主动脉夹层应与脑血管意外等急症相鉴别。

　　B

　　急性心肌梗死的疼痛部位多局限于胸骨后，休克时血压明显降低，心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；主动脉夹层疼痛常部位广泛、可逐渐向腰腹背部延伸，有休克表现时血压不一定降低、有时反而增高，心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。然而，当夹层累及冠状动脉时，可有典型心电图和心肌酶谱演变。

　　此外，感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔、腱索断裂、主动脉窦瘤破裂等，均可引起突发胸痛和主动脉瓣关闭不全，但胸痛不剧烈、无主动脉夹层累及其他部位血管征象。

　　C

　　主动脉夹层累及腹主动脉及其大分支时，可引起各种急腹症样临床表现，易被误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆囊炎、消化性溃疡穿孔及肠梗阻等。

　　提示 血压须被特别关注

　　多数主动脉夹层患者有多年的高血压病史且血压控制不良。对于可疑患者，医生须测量四肢血压，并对四肢血压不对称、数值差别较大的患者格外重视。对于有休克表现，血压很高，突发难以忍受的剧烈胸痛且胸痛有游走性，伴有急性心力衰竭且听诊有主动脉瓣关闭不全杂音的患者, 结合高血压病史，医生要高度警惕主动脉夹层。部分患者可有颈部、腹部血管杂音。

　　借助影像学手段行鉴别诊断

　　CTA

　　超高速CT和螺旋CT可清晰显示主动脉夹层患者特别是降主动脉瘤夹层逆行撕裂、累及左侧锁骨下动脉患者的夹层部位、范围、真假腔及破口大小和位置、夹层动脉瘤瘤体与周围组织的毗邻，并可清晰识别头臂干血管情况。

　　ECHO

　　超声检查（ECHO）可显示真假腔结构以及假腔内是否形成血栓，评价主动脉的重要分支动脉的供血情况。

　　DSA

　　数字减影血管造影（DSA）可对真假腔内血流的差别进行区别。随着CTA技术的发展，目前DSA已很少单独用于诊断。

　　分型及各型治疗策略

　　主动脉夹层的形成过程为主动脉腔内血液通过内膜破口，进入主动脉壁中层，形成夹层血肿、或主动脉中层呈囊性坏死出血，在压力增高时，主动脉中层撕开形成血肿，沿主动脉壁延伸剥离，形成主动脉壁的两层分离状态。

　　该病发病凶险、病情错综复杂、易被误诊，须血管专科急会诊。一旦确诊，医生应立即在严密监测下，稳定血压、心率、心律、中心静脉压及尿量等，并根据需要测量肺毛细血管楔压和心排出量。

　　该病主要治疗措施包括镇痛、降压、控制内膜剥离。在患者病情平稳后，医生应决定是否需要手术治疗。如果出现威胁生命的并发症，如急性主动脉瓣关闭不全、心包填塞或重要脏器的血供损害等，应立即考虑手术治疗。

　　DeBakey（一种主动脉夹层分型标准）Ⅰ型夹层的内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉，可达髂动脉，破口位于左弓、内膜逆行剥离至升主动脉。Ⅱ型内膜撕裂口同I型，但剥离血肿只限于升主动脉和弓部。Stanford （另一种主动脉夹层分型标准）A型相当于DeBakeyⅠ、Ⅱ型。

　　Ⅰ、Ⅱ型夹层

　　这类患者、特别是合并主动脉关闭不全者，是外科手术的适应人群。手术原则为切除内膜撕裂部分主动脉、修复两端剥离内膜、行人工血管移植。合并主动脉瓣关闭不全时，可用人工瓣膜置换主动脉瓣。对于病变广泛的Ⅰ型夹层，医生在行升主动脉及弓部置换的同时，应用一段人工血管将其近端与弓降部吻合，远端悬浮于降主动脉内。Ⅱ期手术行降主动脉替换时，医生仅需在常温下将一段人工血管直接与Ⅰ期手术置入的人工血管（即“象鼻”）行端端吻合。此外，“象鼻”可使受压迫的降主动脉真腔张开，压迫假腔，使一部分患者的假腔内形成血栓，无须接受Ⅱ期手术。

       DeBakeyⅢ型夹层位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧。根据夹层是否累及膈下腹主动脉，该型又可分为Ⅲa和Ⅲb。Stanford B型相当于DeBakeyⅢ型。

　　Ⅲ型夹层

　　近年来，血管内覆膜支架修复术已被广泛应用，可减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤和应激。一般破口距离左锁骨下动脉超过2cm、动脉本身无过度迂曲、介入通路通畅、假腔较小的患者可接受覆膜支架介入治疗。本例患者接受降主动脉覆膜支架修复术后，破口被完全封堵，假腔内未见明显血流信号（图2）。