[接：右心衰竭？没那么简单（下）]　

专家意见

南京医科大学第一附属医院 黄峻

临床表现不典型，明确诊断很困难

分析线索

　　● 患者突出并贯穿始终的症状是气急，初次入院时活动后喘憋已2月，再次入院时喘憋加重。根据各项检查可除外呼吸系统疾病（如感染或肺功能障碍）以及严重心肌缺血等。同时，NT-proBNP从1093 pg/ml骤升至13038 pg/ml，提示左心衰。

　　● 再次入院时患者有颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、双下肢浮肿，提示明显右心衰。从左心衰发展至右心衰的时间甚短（不到半年），可排除主要累及左心的常见心血管疾病，理由是这些疾病在发生左心衰后，因病情进展和肺动脉压升高而致右心功能障碍的过程通常需要数年甚至更长时间。该患者的情况多见于同时累及左、右心脏的疾病如心肌炎、心肌病、心脏弥漫性和浸润性病变（如心脏淀粉样变性）或恶性肿瘤侵及心脏等。

　　● 患者有心衰的典型表现如气急、浮肿、NT-proBNP升高，而心脏未见显著增大，EF正常（65%），提示为舒张性心衰，其常见病因如高血压、冠心病可排除，其他病因有心瓣膜疾病、心包疾病、心肌病及弥漫浸润性心肌病变等，而前3种情况从临床表现到检查均无支持的证据，故应考虑心肌自身弥漫性病变。

　　● 患者有室间隔增厚，心电图右心前导联（V1、V2）呈QS型。患者的临床经过等符合心脏淀粉样变性的特点，可用此病来解释。

　　● 患者还有多发性骨髓瘤。各种检查似未提供证据表明心衰与之有关，只能认为这是两种独立并存的疾病。此种情况较为少见。

两病并存，治疗两难

　　对心脏方面 初次入院对左心衰可使用血管扩张剂和利尿剂。再次入院时存在显著液体滞留征象，应加强利尿剂的应用，并合用血管活性药物，主要为正性肌力药物和血管扩张剂，包括新的药物如奈西立肽、左西孟旦等，以消除液体滞留和改善患者心功能。

　　对多发性骨髓瘤 考虑患者合并心衰，而化疗药物会加重心衰，故化疗方案宜适当调整，在药物总剂量不变或基本不变情况下，降低每次给药剂量，延长疗程，以尽可能避免进一步损伤心脏功能。

首都医科大学附属北京同仁医院 卢长林

提高认识，减少误诊、漏诊率

　　本患者病程进展之快不符合冠心病、陈旧性前壁心梗特点。超声检查虽无典型心肌回声增强，但提示心肌肥厚（重要线索）。心脏淀粉样变与肥厚性心肌病的超声表现极易混淆，须加以鉴别。

肥厚性心肌病多见于中青年，以超声提示心肌非对称肥厚多见，其左室功能多正常或增强，罕有右心衰表现。

心脏淀粉样变性心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于心脏，造成以心功能不全为主要表现的继发性心脏改变。心脏淀粉样变对心肌的损害大于血管。临床发现中老年男性患者出现进行性右心衰和体循环淤血，超声心动图提示心室大小正常或左心室对称性或非对称性肥厚，特别是心肌回声增强（闪烁影），对诊断心脏淀粉样变特异性最高。

　　本患者病程进展快，符合心脏淀粉样变的转归，最后经骨髓等检查明确了多发性骨髓瘤轻链型诊断，多发性骨髓瘤心脏淀粉样变右心衰的可能性极大，但缺乏尸检支持。

相关知识补充据文献报告，约10% 多发骨髓瘤合并多脏器淀粉样变，轻链型高达20%。心脏是多发性骨髓瘤淀粉样变常累及的脏器，右心受累多见。近年来原发性心脏淀粉样变病例不断增加，但多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变尚属少见。心脏淀粉样变表现不典型，病程进展快，预后不佳，诊断较困难，大多明确诊断时已是疾病晚期，治疗无突破性进展。临床确诊依赖骨髓检查和组织病理活检。应进一步提高对该病的认识，减少误诊和漏诊率。

早发现早治疗 改善患者预后

　　本患者及时选择VAD化疗，但病变处于终末期，因病情快速进展和机体免疫力低下，引发脓毒症而死亡，提示多发性骨髓瘤心脏淀粉样变早期诊断和治疗非常困难。治疗主要包括基础病和右心衰的治疗，对于多发性骨髓瘤的治疗可选择化疗、自体干细胞移植和心脏移植等，若早期发现，及早给予相应治疗可在不同程度上改善患者预后。而多发性骨髓瘤心脏淀粉样变右心衰的治疗只能缓解症状，并不能改善患者长期预后。

哈尔滨医科大学附属第一医院 吴炳祥

病例特点

　　患者以活动后喘憋2个月为主诉入院，根据胸部CT及肺功能检查结果可除外常见肺部疾病，结合病史和呼吸节律等可除外精神神经性、中毒性、血液系统性呼吸困难。心脏超声未提示心脏瓣膜病和先天性心脏病，亦未提示心脏大或室壁厚等心肌病表现，心脏灌注显像未见缺血征象。患者再次入院时呼吸困难症状加重，有心力衰竭（心衰）表现，心脏超声发现左室肥厚，考虑心肌疾病，依据血小板持续升高寻找病因，并发现多发性骨髓瘤，考虑心肌淀粉样变。

临床启示

本病例带给大家如下几点启示

　　● 正确把握辅助检查 在该患者首次出现症状时，相关辅助检查结果并未明确提示其病因，心电图显示的Q波和ST-T改变并非只有心肌缺血时存在，心肌病也会出现类似继发性改变。心肌是否缺血依靠冠脉CT或造影，及心肌核素显像检查来明确。

　　另外，在本病例中我们亦发现了N末端钠尿肽前体（NT-proBNP）的临床价值，2008年《ESC急性和慢性心力衰竭诊断和治疗指南》中提出，心衰诊断应遵循相关流程，推荐在临床检查、心电图、胸片和超声心动图检查的基础上检测NT-proBNP水平，NT-proBNP＜400 pg/ml可除外心衰，NT-proBNP＞2000 pg/ml可诊断，介于两个数值之间者须进一步鉴别诊断。2010年中国《急性心力衰竭诊断和治疗指南》中提出，NT-proBNP＜400 ng/L心衰可能性很小，其阴性预测值为90%，NT-proBNP＞1500 ng/L提示心衰可能性大，阳性预测值为90%。

　　● 明确治疗原则 对心衰的治疗要有充分认识，患者以活动后喘憋为主诉入院，把握“急者治其标”的原则，应给予减轻心脏负荷的药物，如强心剂、利尿剂和扩血管药物。

　　● 寻找原发病 患者再次入院心衰表现加重，相关检查提示限制性心脏病，治疗主要是针对其原发病。依靠血小板增多等蛛丝马迹确诊为多发性骨髓瘤，实属不易。多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤，骨髓内浆细胞克隆性增殖引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制。少数患者（尤其是IgD型），可发生淀粉样变性，主要见于舌、心脏、骨骼肌、胃肠道、皮肤等。心脏淀粉样变性早期心脏舒张功能障碍，以后发展成限制性心脏病，心电图可见QRS波低电压，或胸前导联R波递增不良。本病依靠病理检查确诊，预后较差。[5531001]

■ 互动区

　　在本栏目上期（详见2011年4月28日C7版），专家就1例瓣膜置换术后出现一过性心力衰竭的病例进行了讨论，引起广泛关注。现摘录部分读者反馈意见，并邀请专家进一步探讨，希望对广大读者有所裨益。

读者来信

山东莱州市人民医院 王海平

　　病毒性心肌炎诊断金标准为心肌活检，但不现实，如有病毒抗体滴度的变化可对诊断有帮助。该患者病毒感染致如此严重的全心功能不全，应属暴发性心肌炎，心肌酶应大幅上升，这点不支持该诊断。应用β受体阻滞剂后，患者的心功能短期内迅速恢复，用此诊断亦不好解释。是否可考虑应激性心脏病诊断？

　　（注：王海平医生对各种相关诊断作出了详细分析，现节选部分内容与专家讨论）

专家反馈

中南大学湘雅二医院 彭道泉

　　关于心肌炎 王医生对心肌炎的理解可能有所偏差，心肌炎的表现多样，有暴发性、急性、亚急性等。本例患者术后呼吸困难是逐渐发生的，术后2月才达高峰，而且并非突发，故并非暴发性表型（通常在24~48小时达高峰）。患者的心肌酶学指标不会出现明显高峰，况且心肌炎造成的心肌损伤并不一定有大量的心肌细胞坏死，主要是炎症细胞（特别是淋巴细胞）浸润在心肌细胞间质造成心脏功能减退；即使有少量心肌酶释放，但因其冠脉血管通畅（不像心肌梗死），坏死心肌酶会很快进入血液循环被清除，不会产生明显心肌酶高峰。

　　至于亚急性或慢性心肌炎，患者就诊时酶学指标常不高，因此，心肌酶水平升高并非心肌炎（特别是亚急性及慢性）诊断的必备条件。而对本病诊断有价值的唯一客观依据是心肌核素显像提示“花斑样”改变，其为心肌炎较特异的检查。当然，心肌活检是最终确诊的依据。

　　关于应激性心肌病 本病例考虑应激性心肌病可能性较小，该患者并无记录的应激病史（精神应激和器质性疾病应激），也无明显心电图改变（通常为前壁ST-T改变），更无心尖室壁活动障碍描述。即使有心尖球形改变，通常心脏无明显扩大，而本患者心脏扩大明显。更重要的是，应激性心肌病病程很短，通常在一周内恢复，而本例持续数月（术后2个月症状最为明显，恢复窦性心律后5个月才完全恢复），因此，应激性心肌病可能性很小。