右心衰竭？没那么简单（上）
患者女性，55岁，主因活动后喘憋2月余入院。最终诊断为多发性骨髓瘤（轻链型）心肌淀粉样变？心功能Ⅳ级（NYHA分级）。采用VAD（长春新碱+多柔比星+地塞米松）方案化疗，患者喘憋及浮肿减轻，5天后出现下肢疼痛、瘀斑，皮肤金黄色葡萄球菌感染，因脓毒症死亡。
病例简介
首次入院
患者女性，55岁，主因活动后喘憋2月余入院。既往无特殊病史。
查体 血压115/80 mmHg，双肺呼吸音粗，心界不大，心率93次/分，无心脏杂音，腹软，肝脾未及，双下肢无浮肿。
实验室检查 血常规结果见表1，肌酸激酶（CK）102 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）14 U/L， 肌钙蛋白 T（TnT）<0.05 ng/ml，其他相关检查结果见表2。
辅助检查 心电图显示V1、V2导联 QS波，V3导联 rS波，ST段抬高0.1~0.2 mV。超声心动图提示左房大，轻中度二尖瓣反流（MR），轻度主动脉瓣关闭不全（AR），少量心包积液，射血分数（EF）63%。
运动负荷核素心肌灌注显像未见缺血征象，EF 65%，左室壁运动未见异常。胸部CT提示双胸膜肥厚钙化，心包积液。肺功能检查未提示限制性及阻塞性通气障碍。
诊疗经过 诊断为“冠心病？ 陈旧前间壁心梗？纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级Ⅱ级，高脂血症”。给予阿司匹林 100 mg qd，单硝酸异山梨酯 20 mg bid，美托洛尔 12.5 mg bid，非诺贝特 200 mg qd治疗。
再次入院
患者活动后喘憋加重，伴双下肢浮肿10天，距上次入院2月后再次入院。
查体 血压100/70 mmHg，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征（+），双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿 音，心界不大，心率85次/分，无杂音，腹软，肝肋下2 cm，双下肢轻度浮肿。
实验室检查 检查结果见表2，血气分析提示PO2 65.2 mmHg，PCO2 32 mmHg，pH 7.445，SaO2 93.5%。抗心磷脂抗体 IgG 6.55 GPL U/ml，IgM 0.40 MPL U/ml。血清铁 3.8 μmol/L，维生素B12 212 pg/ml，叶酸5.42 ng/ml。
辅助检查 超声心动图提示左室肥厚（室间隔1.27 cm，左室后壁1.27 cm），中度MR，轻度AR，少量心包积液，轻度肺动脉高压，EF 69%。肺通气灌注扫描显示肺栓塞可能性小。冠状动脉造影正常。
诊疗经过 诊断不明确，暂给予硝酸甘油、呋塞米及多巴酚丁胺治疗后，患者仍有喘憋、腹胀等症状，尿量少，血压90/60 mmHg，双肺可闻及湿 音，心率120次/分，肝肋下4 cm，双下肢浮肿明显。
检查 骨髓检查提示骨髓瘤细胞占18%，部分成熟红细胞呈缗钱状排列。
胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）2.5 RU/ml，核周型ANCA 2.27 RU/ml。尿轻链λ115 mg/dl，轻链κ7.41 mg/dl。血β2微球蛋白（MG） 4.63 mg/l，免疫球蛋白 IgG 1680 mg/dl，IgA 427 mg/dl，IgM 33.2 mg/dl，C3 63.4 mg/dl，C4 11.9 mg/dl。24小时尿蛋白715 mg。尿本周蛋白（+），尿轻链λ1.7 g/d（尿蛋白电泳），血轻链κ1400 mg/dl，λ708 mg/dl。
背部皮肤活检提示皮肤组织轻度慢性炎症，刚果红染色（-）。
最终诊断 多发性骨髓瘤（轻链型）心肌淀粉样变？心功能Ⅳ级（NYHA分级）。
治疗 采用VAD（长春新碱+多柔比星+地塞米松）方案化疗，患者喘憋及浮肿减轻，5天后出现下肢疼痛、瘀斑，皮肤金黄色葡萄球菌感染，因脓毒症死亡。
[未完待续 见：右心衰竭？没那么简单（下）]
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