所谓“特殊类型乳腺癌”一般涵括了以组织病理定义的特殊类型乳腺癌,以及临床约定俗成但并无准确定义分类的部分乳腺癌。该论文发表在2013年第3期《中国实用外科杂志》。
所谓“特殊类型乳腺癌”一般涵括了以组织病理定义的特殊类型乳腺癌,以及临床约定俗成但并无准确定义分类的部分乳腺癌。该论文发表在2013年第3期《中国实用外科杂志》。
无论从组织病理上,还是从临床上划分特殊类型乳腺癌,国际国内并未完全统一标准。我们既可以依据组织病理界定黑色素瘤和淋巴瘤,也可以用性别区别男性乳腺癌,甚至女性特殊生理阶段妊娠期乳腺癌也被单独列出,还可以根据临床表现定义隐匿性乳腺癌(OBC)和炎性乳腺癌等。
对于特殊病理类型乳腺癌的个体化诊治,NCCN及St.Gallen共识列出了两种特殊病理类型乳腺癌的诊治推荐。其中明确将黏液癌和小管癌作为预后较好的乳腺癌列出特殊的诊治流程。包括TNM 分期惟一例外将黏液癌的T1 标准界定为直径≤3 cm 而非≤2 cm。同时,通过免疫组化检查显示从生物学标记物表达反映出该类型肿瘤预后较好,如86%-92%的黏液癌雌激素受体(ER)表达阳性,63%-68%孕激素受体(PR)表达阳性,通常无人类表皮生长因子受体2(HER2)过表达(0-4%)。因此,NCCN 指南推荐黏液癌全身辅助治疗参照组织学类型良好的乳腺癌。
针对ER 和(或)PR 阳性病人,只有淋巴结阳性(1 个或多个同侧腋窝淋巴结有1 个或多个直径>2 cm 转移灶)才考虑在辅助内分泌治疗基础上是否采用辅助化疗;而淋巴结病理(pN)分期pN0 或pN1 微小转移(腋窝淋巴结转移灶直径≤2 mm)时,即使肿瘤分期为pT3,全身辅助治疗也只需内分泌治疗。对ER 和PR 均为阴性的黏液癌,需要复检ER和PR 状态,如确诊二者均为阴性,则按照普通组织类型的乳腺癌治疗。
对于特殊临床类型乳腺癌的个体化诊治,例如,乳腺Paget 病表现为乳头乳晕复合体(NAC)表皮出现肿瘤细胞,80%-90%病人伴有乳腺其他部位肿瘤,伴发肿瘤不一定发生在NAC 附近,病理类型可以是原位癌或浸润癌。全乳切除±腋窝淋巴结清扫是NCCN 指南的基本推荐。在获得阴性切缘前提下切除乳腺癌病灶+切除NAC +腋窝淋巴结分期联合术后全乳放疗也被推荐。
临床诊断炎性乳腺癌除病理确诊之外,还应具备乳腺≥1/3 面积的皮肤有充血水肿(橘皮征)特征,其临床表现为肿瘤栓子堵塞真皮淋巴管。美国癌症联合会(AJCC)第七版TNM 分期定义炎性乳腺癌为T4dN0-3、M0-1,临床分期≥Ⅲb 期。由于不能达到R0 切除,初始治疗首选全身化疗,方案以蒽环类为基础,联合或不联合紫杉类,并根据HER2 表达情况考虑联合抗HER2 治疗。初始选择手术治疗预后非常差。化疗无缓解应尝试其他方案化疗和(或)术前放疗。治疗缓解的病人可接受手术。建议采用全乳切除+腋窝淋巴结分期,不建议行保乳术。由于炎性乳腺癌可能有癌栓堵塞淋巴管造成假阴性,因此,不建议行前哨淋巴结活检;同时,由于其T4d 分期原因,术后需行辅助放疗。
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