Pulm Circ：间质性肺部疾病中肺动脉高压的无创性决定因素
研究背景： 间质性肺病(ILD)中的肺动脉高压(PH)与死亡率的增加和运动能力的减弱有关。右心导管检查是PH的诊断标准，但它是侵入性的，而且不容易得到。无创生理学评估可以预测ILD中的PH。
研究背景：
间质性肺病(ILD)中的肺动脉高压(PH)与死亡率的增加和运动能力的减弱有关。右心导管检查是PH的诊断标准，但它是侵入性的，而且不容易得到。无创生理学评估可以预测ILD中的PH。
研究方法和结果：
将44名患有PH和ILD(PH-ILD)的患者与22名单独患有ILD(非PH ILD)的患者进行比较。PH-ILD患者的六分钟步行距离(6MWD，223±131比331±125米，p=0.02)和一氧化碳扩散能力(DLCO，33±14%比55±21%，p<0.001)都比较低。PH-ILD患者表现出较低的气体交换衍生的肺血管电容(GXCAP，251±132 vs. 465±282毫升×毫米汞柱，p<0.0001)和推断的最大摄氧量(VO2max)(56±32% vs. 84±37%，p=0.003)。进行了多变量分析以确定最大摄氧量的预测因素。GXCAP是唯一能预测PH-ILD和非PH ILD患者的VO2 max的变量。接受者操作特征曲线分析评估了单个无创变量区分PH-ILD和非PH ILD患者的能力。GXCAP(曲线下面积[AUC]0.85±0.04，P<0.0001)和delta ETCO2(AUC 0.84±0.04，P<0.0001)是预测PH-ILD的最强因素。CART分析选择了GXCAP、超声心动图估计的右心室收缩压(eRVSP)和FVC/DLCO比率作为PH-ILD的预测变量。通过这种分析，AUC提高到0.94(敏感度为0.86，灵敏度为0.93)。GXCAP≤416毫升×毫米汞柱的患者有82%的PH-ILD概率。GXCAP ≤ 416 mL × mmHg和高FVC/DLCO比值>1.7的患者有80%的概率患有PH-ILD。GXCAP ≤ 416 mL × mmHg和超声心动图显示eRVSP升高>43 mmHg的患者，PH-ILD的概率为100%。将GXCAP与eRVSP或FVC/DLCO比值结合在一起，可以高概率地区分PH-ILD和非PH-ILD，因此可以帮助确定是否需要进行诊断性右心导管检查和可能开始对PH-ILD患者进行肺动脉高压指导治疗。
研究结论：
伴随PH的ILD患者的死亡率仍然高得令人无法接受。随着针对PH-ILD的PAH靶向治疗的进展，越来越需要早期识别可能从早期的PAH定向治疗中获益的患者。在这种情况下，我们描述了可用于区分PH-ILD和非PH ILD的无创性诊断变量。我们证明，容易获得和容易执行的门诊无创调查测试，包括亚最大CPET衍生的GXCAP、通过回声估计的RVSP和FVC/DLCO，能够以高概率预测ILD中的PH，因此可能有助于确定是否需要进行诊断性RHC和可能启动PH-ILD患者的PAH定向治疗。除了其无创筛查的特性外，在PH-ILD和非PH ILD组中，亚最大CPET衍生的GXCAP也与运动能力下降有关。未来的研究需要了解长期亚最大CPET衍生参数在预测PH-ILD的治疗反应和临床结果方面的效用。
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