胆汁酸可预测肺动脉高压患者的先天性门静脉分流情况
研究总体： 肺动脉高压(PAH)的病因很复杂，尤其是对罕见病因的调查很困难。先天性门静脉分流(CPSS)是一种罕见的先天性异常，门静脉血液通过先天性门静脉分流完全或部分绕过肝脏，直接排入下腔静脉(IVC)。CPSS是PAH的一个不常见的原因，并且经常被其他致病因素所覆盖。CPSS相关PAH的临床表现没有特异性，因此仅凭临床表现很难与其他致病因素引起的PAH相区分。这是对一个中心的6名CPSS患者数据的回顾性分析。其中，5人被诊断为PAH：4人还与肺动脉高压(PH)的其他易感因素有关
研究总体：
肺动脉高压(PAH)的病因很复杂，尤其是对罕见病因的调查很困难。先天性门静脉分流(CPSS)是一种罕见的先天性异常，门静脉血液通过先天性门静脉分流完全或部分绕过肝脏，直接排入下腔静脉(IVC)。CPSS是PAH的一个不常见的原因，并且经常被其他致病因素所覆盖。CPSS相关PAH的临床表现没有特异性，因此仅凭临床表现很难与其他致病因素引起的PAH相区分。这是对一个中心的6名CPSS患者数据的回顾性分析。其中，5人被诊断为PAH：4人还与肺动脉高压(PH)的其他易感因素有关。所有患者都有高的血清胆汁浓度和高的心输出量。这项回顾性研究的目的是调查继发于CPSS的PAH的临床识别情况。血清胆汁酸浓度和心输出量可作为临床实践中两个重要的非侵入性指标。到目前为止，很少有研究具体报道CPSS相关PAH的临床结果。在目前的研究中，如果不进行治疗，或只用肺血管扩张剂治疗，这类患者的预后很差。
病例报告：
回顾我院肺动脉高压中心2018年5月至2021年7月收治的患者资料，共6例确诊为CPSS:男3例，女3例。这6名患者都是因为超声心动图显示三尖瓣反流和估计肺动脉收缩压升高而被我中心收治。6名患者的主要临床表现包括体质下降、呼吸急促、心悸和咳嗽，其中2名患者有晕厥史。这6名患者的一般情况见表1。右心导管检查(RHC)发现5例确诊为PAH，其中4例还合并其他可能的致病因素(尽管有1例合并动脉导管未闭(PDA)，但由于其直径和流速较小，故未考虑PAH)。所有六名患者的心输出量都很高：心脏指数(CI)和心输出量(CO)都有所增加。表2显示了RHC的结果。
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