心源性猝死(SCD)是肥厚型心肌病(HCM)最为严重的并发症，年发病率为0.5%-1%。2014年欧洲心脏病学会指南提出了一个5年SCD风险的预测模型，并对HCM的植入式心律转复除颤器的安装进行了连续估计。

        在HCM中，心肌纤维化先于左心室(LV)肥大的发生，并因肥大、缺血和梗阻而进一步加重。心肌纤维化与SCD因素的发生率增加有关，特别是室性心律失常，与HCM相关的发病率和死亡率也随之增加。因此，早期发现心肌纤维化可以为及时干预和预防SCD提供机会。

        带有晚期钆增强的心脏MRI是评估替代纤维化(即瘢痕组织)的有效影像学工具。由于广泛的瘢痕可以预测不良的左心室重塑和收缩功能障碍(即终末期HCM)，晚期钆增强的程度(占左心室质量的15%)已被纳入HCM风险分层策略。然而，晚期钆增强反映的是细胞外基质体积的变化，而不是提供成纤维细胞或胶原蛋白的定向成像。2020年美国心脏病学院和美国心脏协会的指南建议每3-5年重复一次心脏MRI，以帮助评估晚期钆增强的变化。然而，漫长的复查周期也反映了晚期钆增强在检测纤维化变化方面的不足。因此，有必要开发一种敏感的技术来帮助检测心肌纤维化的早期变化。

        心肌纤维化是一个由心肌成纤维细胞激活介导的高度动态过程，表现为细胞外基质平衡的丧失和胶原蛋白的过度沉积。因此，成纤维细胞的激活表明早期的心肌纤维化。成纤维细胞活化蛋白是一种具有二肽酶和I型胶原酶活性的II型整膜糖蛋白，它的表达是活化成纤维细胞的一个独特特征。临床上开发并引入了放射性标记的成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)靶向示踪剂用于检测激活的成纤维细胞，并被广泛用于癌症的PET/CT成像。一些研究通过FAPI成像确定了心血管疾病中成纤维细胞的激活，并发现了FAPI成像在HCM中具有独特的优势和应用潜力。然而据我们所知，还没有研究探讨HCM中心脏成纤维细胞激活的特点。

        近日，发表在Radiology杂志的一项研究评估了HCM中心脏FAPI PET/CT成像的特点，并探讨了其与2014年欧洲心脏病学会5年SCD风险评分的关系。

        本项研究于2021年7月至2022年1月期间对本机构内就诊的患有HCM的参与者和健康对照参与者进行了心脏氟18(18F)标记的FAPI PET/CT成像。心肌FAPI活性被量化为强度(靶向与背景的摄取比)、范围(左心室[LV]的FAPI心肌百分比)和数量(LV的FAPI心肌百分比×靶向与背景比)。在心脏MRI上分析了区域室壁厚度。5年SCD风险评分是根据2014年欧洲心脏病学会指南计算的。采用单变量和多变量线性回归分析来确定与FAPI量相关的因素，并探讨了FAPI量与5年SCD风险之间的相关性。

        50名患有HCM的研究参与者(平均年龄43岁±13[SD];32名男性)和22名健康对照参与者(平均年龄45岁±17;14名男性)被纳入最终研究。所有HCM患者的左心室心肌中都有强烈的、不均匀的心脏FAPI活动，且高于健康对照组(目标与背景比的中位数分别为8.8和2.1;P<0.001)。在HCM中，检测到的具有FAPI活性的节段多于肥厚节段的数量(中位数，14 vs 5;P < .001);84%的非肥厚节段有FAPI活性。对数转换后的FAPI数量与高敏肌钙蛋白I和左心房直径呈正相关，与LV射血分数Z-score呈负相关。FAPI的活动程度与5年SCD风险评分呈正相关(r = 0.32; P = .03)。

        本项研究通过使用氟18成纤维细胞激活蛋白抑制剂(FAPI)PET/CT成像，确定了肥厚型心肌病(HCM)的心肌成纤维细胞激活情况。其中，高敏肌钙蛋白I、左心房直径和左心室射血分数与FAPI数量有关，FAPI数量与5年的心脏猝死风险呈正相关。因此，FAPI成像可作为评估心肌损伤的一种有临床前景的影像学方法，可用于HCM的风险分层及预后评估。